腎性尿崩症

英

nephrogenic diabetes insipidus NDI

関

尿崩症

分類

• 先天性尿崩症
• 後天性尿崩症

遺伝

• 先天性尿崩症

• V2受容体の異常：X連鎖劣性遺伝
• AQP2遺伝子の異常：常染色体優性遺伝

病因

• 先天性尿崩症

• V2受容体の異常
• AQP2遺伝子の異常

• 後天性尿崩症：

• 水腎症
• 低カリウム血症　　　←　　つまりは尿濃縮障害をきたす疾患
• 高カルシウム血症　　　←　　つまりは尿濃縮障害をきたす疾患
• 薬剤性(炭酸リチウム)

治療

先天性尿崩症

HIM.1804

• チアジド系利尿薬　＋　塩分制限：中等度の体液量減少状態にして尿量を減らす作用を期待する。これによって近位尿細管における等張液の再吸収を増加させ、自由水の産生を防ぐ。
• チアジド系利尿薬　＋　アミロライド系利尿薬：チアジド系利尿薬による低カリウム血症とアルカローシスを防ぐことができる。
• インドメタシン：プロスタグランジン産生抑制。プロスタグランジンは尿細管においてCl-の再吸収の抑制作用とADH作用の抑制をもたらす。従って、インドメタシンの投与によりCl-の再吸収が亢進することになり、尿量は減少する。(c.f. NSAID腎症)

後天性尿崩症

• 原因疾患の治療