慢性リンパ性白血病
- first aid step1 2006 p.300,302,303,304,309,310,427,430
概念
- the accumulation of nonproliferating mature-appearing lymphocytes in the blood, marrow, lymph nodes, and spleen.
- monoclonal B lymphocytes.
- CD5+ and CD23+CD5, CD23
- derived from memory B cell.
細胞表面マーカー WCH.2438
| condition | smIg | CD5 | CD10 | CD11c | CD19 | CD20 | CD22 | CD23 | CD25 | CD43 | CD79b | CD103 | FMC7 |
| chronic lymphocytic leukemia | Dim | ＋＋ | － | －/＋ | ＋＋ | Dim | －/＋ | ＋＋ | ＋/－ | ＋ | － | － | －/＋ |
| Waldenstrom macroglobulinemia | ＋＋ | － | － | －/＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋ | － | －/＋ | ＋/－ | ＋ | － | ＋ |
| prolymphocytic leukemia | ＋＋＋ | －/＋ | －/＋ | －/＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | －/＋ | ＋ | ＋＋ | － | ＋ |
| hairy cell leukemia | ＋＋＋ | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | － | ＋＋＋ | ＋ | ＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| hairy cell leukemia variant | ＋＋＋ | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | － | － | ＋ | ＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| splenic lymphoma with villous lymphocytes | ＋＋ | －/＋ | －/＋ | ＋/－ | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋/－ | －/＋ | ＋ | ＋＋ | －/＋ | ＋＋ |
| marginal zone B-cell lymphoma | ＋＋ | － | － | ＋/－ | ＋＋ | ＋＋ | ＋/－ | ＋/－ | － | －/＋ | ＋＋ | － | ＋ |
| mantle cell lymphoma | ＋＋ | ＋＋ | －/＋ | － | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | － | － | ＋ | ＋＋ | － | ＋＋ |
| follicular lymphoma | ＋＋ | －/＋ | ＋＋ | － | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | －/＋ | － | － | ＋＋ | － | ＋＋ |
臨床像
- HIM.693
| 年齢 | 子供における頻度 | 男性(%) | ステージI,II vs III,IV(%) | B症状(%) | 骨髄浸潤(%) | 消化管浸潤(%) | 5年生存率(%) | |
| B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 | 65 | まれ | 53 | 9 vs 91 | 33 | 72 | 3 | 51 |
疫学
- YN.G-49
- 全白血病の2-3%
- 60歳以上に多い。
- 男女比=2:1
病態
- YN.G-49
- 正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるばかりでなく、異常な自己抗体を産生 → 続発性免疫不全症、自己免疫性溶血性貧血
USMLE
- Q book p.246 42
参考
- 1. [charged] Epidemiology and clinical manifestations of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [1]
- 2. [charged] Pathologic features, diagnosis, and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [2]
- 3. [charged] Pathophysiology and cytogenetics of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [3]