肺高血圧症

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英
pulmonary hypertension, PH
関
原発性肺高血圧症

定義

  • 1. 原発性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧25mmHg
  • 2. 二次性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧20mmHg


  • 健常者では、安静臥位にて平均肺動脈圧は15mmHgを超えず，加齢による上昇を考慮しても20mmHg以上にはならない
  • 従って、一般には、安静臥位での平均肺動脈圧が25mmHgを超える場合、また、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、特発性間質性肺炎といった肺疾患、睡眠時無呼吸症候群、肺胞低換気症候群では平均肺動脈圧が20mmHgを超える場合に、肺高血圧症と診断される。


病態生理

膠原病に伴う肺合併症

IMD.722
　 SLE RA PSS PM/DM MCTD SjS
肺高血圧症 ＋ ± ＋＋＋ ± ＋ ー
  • 強皮症が最も高頻度で、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病が次ぐ

検査

  • 血液検査：肺高血圧の診断はできないが、重症度の判定、臨床経過の評価、基礎疾患の診断のためには行われる。重症化して、右心負荷や右心不全が生じると、BNPやNT-proBNP、UAが上昇する。また、うっ血肝を来すとトランスアミナーゼの上昇を認めるようになる。
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ガイドライン

  • Guidelines Pulmonary Hypertension JCS2006.pdf
  • 肺高血圧症治療ガイドライン（2006年改訂版）
<click2in>http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_nakano_h.pdf</click2in>

国試

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