急性前骨髄球性白血病

英

acute promyelocytic leukemia, APL

同

M3。急性前骨髄芽球性白血病？

関

急性骨髄性白血病 AML、白血病。前骨髄球

概念

• 急性骨髄性白血病の一病型
• 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
• FAB分類：M3
• アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
• 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
• 異型前骨髄球がみられる。
• 染色体異常

• 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
• 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在

M3と他のAMLを区別するポイント

• 免疫表現型：CD13(+), CD33(+), HLA-DR(-)。(micro granular cariantの時は)CD34(+), CD2(+)

検査

• 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
• 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。

[show details]

合併症

• 播種性血管内凝固症候群(DIC)

• Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
• 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。

治療

• レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
• 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸　＋　アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

国試

• 105D048