完全大血管転位症

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英
complete transposition of great arteries, complete-TGA
同
完全大血管転位　←　googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
関
大血管転位症 TGA、修正大血管転位症
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概念

  • 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。

疫学

  • 男児に多い(64$)
  • 早産や低体重児であることは少ない

病型

  • 1型：60%：VSD(-)、PS(-)、ASD、PDA　→　心房中隔欠損か動脈開存症が生存に必須。
  • 2型：30%：VSD(+)、PS(-)
  • 3型：10%：VSD(+)、PS(+)

治療

手術療法

  • I型：生後14日までにarterial switch
  • そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため

まとめ PED.922

　 VSD PS チアノーゼ 頻呼吸 陥没呼吸 心雑音 肺血管陰影 手術
I型 － － 生後 ○ なし なし 増強 生後14日までにarterial switch
II型 ＋ － 軽度 　 生後1-2週 生後数日 － 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術
III型 ＋ ＋ 　 　 　 生直後 － Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。

SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115

　 割合 VSD PS ASD PDA 肺高血圧 チアノーゼ うっ血性心不全 肺血管陰影
(PHを反映) 		心室肥大
pressure loadを反映? 		予後 姑息手術・内科的治療 根治手術
　
I型 60(%) － － あり あり ＋ 生後より強い ＋ 増強 右室 うっ血心不全で70%死亡 BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1 生後14日までにJatene手術施行
II型 30(%) ＋ － 　 　 ＋＋ 軽度 　 増強 右室＋左室 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) 新生児期～3ヶ月以内にJatene手術施行
III型 10(%) ＋ ＋ 　 　 － I型より重症 － 　 右室 比較的良好 Blalock-Taussig手術(肺血流↑) 1,2歳で二期的にRastelli手術施行


参考

  • 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン


-complete transposition of the great arteries
同
TGA
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