悪性関節リウマチ
概念
- 日本のみの疾患概念で、本疾患を関節リウマチに含めるという流れらしい。海外ではrheumatoid vasculitisと呼ばれる病態に相当すると思われる(参考3)。
診断基準
- (2)
臨床症状
- (1) 多発性神経炎：知覚障害，運動障害いずれを伴ってもよい。
- (2) 皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
- (3) 皮下結節：骨突起部，伸側表面もしくは関節近傍にみられる皮下結節。
- (4) 上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され，他の原因によるものは含まない。
- (5) 滲出性胸膜炎又は心嚢炎：感染症など，他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽性にとらない。
- (6) 心筋炎：臨床所見，炎症反応，筋原性酵素，心電図，心エコーなどにより診断されたものを陽性とする。
- (7) 間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見，胸部X 線，肺機能検査により確認されたものとし，病変の広がりは問わない。
- (8) 臓器梗塞：血管炎による虚血，壊死に起因した腸管，心筋，肺などの臓器梗塞。
- (9) リウマトイド因子高値：2 回以上の検査で，RAHA ないしRAPA テスト2,560 倍以上（RF960IU/m ・以上）の高値を示すこと。
- (10) 血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：2 回以上の検査で，C3，C4 などの血清補体成分の低下又はCH50 による補体活性化の低下をみること，又は2 回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q 結合能を基準とする）をみること。
組織所見
- 皮膚，筋，神経，その他の臓器の生検により小なし中動脈壊死性血管炎，肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性内膜炎を認めること。
判定基準
- 関節リウマチの診断基準（アメリカリウマチ協会の1987 年改定基準（表1））を満たし，上記に掲げる項目の中で以下の基準にあてはまるもの
- (1) 1 臨床症状(1)～(10)のうち３項目以上満たすもの，又は
- (2) 1 臨床症状(1)～(10)の項目の１項目以上と2 組織所見の項目があるもの，
参考
- 1. 悪性関節リウマチ 公費対象
- <click2in>http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm</click2in>
- 2. 悪性関節リウマチ 認定基準
- <click2in>http://www.nanbyou.or.jp/pdf/003_s.pdf</click2in>
- 3. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of rheumatoid vasculitis - uptodate [1]