亜急性硬化性全脳炎

英

subacute sclerosing panencephalitis, SSPE

同

亜急性硬化性汎脳炎

関

麻疹、遅発性ウイルス性脳炎

概念

• 遅発性ウイルス感染症の一つ

疫学

• 10万例に1例。麻疹の罹患から5-10年後に発症。ワクチンを接種していなかった患児におこりやすい。 (HIM. part.16)

→麻疹ワクチンウイルスの接種によって、感染予防と軽症化を計ることができる。

• 0-1歳で罹患。6-8歳に小児の転倒により気づかれる。１年以内に意識がなくなる。治療法はない。

病因

• 麻疹ウイルスが体内に残り、神経系が侵されたためと考えられる。
• 麻疹ウイルスの変異で発症する、らしい(出典不明)

症状

• 初発症状は性格変化、
• 行動異常、知能の低下、運動機能障害、ミオクロニー発作のてんかん、錐体路症状、錐体外路症状、昏睡状態

経過

• 発症から数ヶ月で症状が完成し、ついには昏睡状態から死亡にいたる。

検査

• 脳波：周期性同期性放電 PSD(5-8秒間隔。2-3Hz)　　←　　クロイツフェルト・ヤコブ病のPSDとは違う。
• 抗体：髄液中の麻疹抗体価、γグロブリンが高値

診断

• 臨床像＋脳波

治療

• イノシンプラノベクス：経口投与
• IFNα/IFNβ：髄腔内投与・脳室内投与

予後

• 不良

参考

• 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]

国試

• 099A055