レビー小体型認知症

英

dementia with Lewy body, DLB、Lewy body dementia

同

レヴィ小体型痴呆 , レビー小体型痴呆, Lewy小体型痴呆、レビー小体型認知症, (国試)Lewy小体型認知症

関

レビー小体。びまん性レビー小体病, diffuse Lewy body disease、レビー小体病, Lewy小体病, Lewy body disease。parkinson disease with dementia, PDD

概念

• パーキンソン病と同じ疾患スペクトラム上にあると考えられている。(HBN.928)

疫学

• アルツハイマー型認知症、脳血管性認知症についで多い認知症。　←　第3位

病理

• 病理学的にはびまん性レビー小体病、移行型レビー小体病であることが多い。
• 大脳、脳幹に広範にレビー小体を認め、パーキンソン病と同様に黒質、青斑核、迷走神経背側核の神経細胞脱落が認められる。(HBN.928)

症状

• 認知機能：低下
• 幻視：
• パーキンソン症候群

検査

• CT, MRI：所見に乏しい
• MIBG心筋交感神経シンチグラフィ：取り込み低下　→　パーキンソン病と同じ所見
• 脳血流SPECT：後頭葉の血流低下 (保健適応外)
• PET：後頭葉の糖代謝低下 (保健適応外)

診断基準

uptodate.2 HBN.929

()内はDLBで見られる頻度

• 1. 必須

• 認知症(100%)

• 2. 中核項目(1つあてはまる場合は疑い例、2つ以上ならばほぼ確実)

• 動揺する認知機能(60-80%)
• 反復、具体的、かつ鮮明な幻視(50-75%)　←　Recurrent well-formed, detailed visual hallucinations
• パーキンソン症候群(80-90%)　←　Spontaneous features of parkinsonism(特に誘因のない)

• 3. 支持項目

• レム睡眠行動障害
• 抗精神病薬に対する著しい感受性の亢進
• SPECT、PETでの大脳基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下

(以下略)

治療

• コリンエステラーゼ阻害薬　→　認知機能に対して。　アルツハイマー病より著効する
• 抑肝散　→　精神症状に対して
• クエチアピン　→　幻視などの精神症状

参考

• 1. Pathologic correlates of dementia in individuals with Lewy body disease.

• Sonnen JA, Postupna N, Larson EB, Crane PK, Rose SE, Montine KS, Leverenz JB, Montine TJ.SourceDepartment of Pathology, University of Washington, Seattle, WA 98104, USA.
• Brain pathology (Zurich, Switzerland).Brain Pathol.2010 May;20(3):654-9.
• Cognitive impairment and dementia are more common in patients with Parkinson disease (PD) than age-matched controls and appear to become more frequent as PD progresses. However, estimates of dementia in patients with PD have varied widely, likely due in part to differences in case definition, case a
• PMID 20522091

• 2. wiki ja

<click2in>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AC%E3%83%93%E3%83%BC%E5%B0%8F%E4%BD%93%E5%9E%8B%E8%AA%8D%E7%9F%A5%E7%97%87</click2in>

• 3. レビー小体型認知症研究会-DLBとは-

<click2in>http://www.d-lewy.com/about.html</click2in>

• 4. 認知症あれこれ（1）―レビー小体型認知症―

<click2in>http://www.clinic-nishikawa.com/1_1.html</click2in>

• 5. レビー小体型認知症

<click2in>http://rockymuku.sakura.ne.jp/seisinnka/rebi-syoutaigataninntisyou.pdf</click2in>

• 6. 英文 診断基準

<click2in>http://www.lbda.org/node/470</click2in>

• 7. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.

• McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M; Consortium on DLB.SourceInstitute for Ageing and Health, University of Newcastle upon Tyne, UK. i.g.mckeith@ncl.ac.uk
• Neurology.Neurology.2005 Dec 27;65(12):1863-72. Epub 2005 Oct 19.
• The dementia with Lewy bodies (DLB) Consortium has revised criteria for the clinical and pathologic diagnosis of DLB incorporating new information about the core clinical features and suggesting improved methods to assess them. REM sleep behavior disorder, severe neuroleptic sensitivity, and reduced
• PMID 16237129

uptodate

• 1. [charged] レヴィ小体型認知症の疫学、病理学、および病因 - uptodate [1]
• 2. [charged] レヴィ小体型認知症の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]
• 3. [charged] レヴィ小体型認知症の予後および治療 - uptodate [3]

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=RSRbR1R4mz0</youtube>