水疱性類天疱瘡

英

bullous pemphigoid BP

関

類天疱瘡

概念

• 表皮基底膜部ヘミデスモソームと基底板との結合に関与するBP180、BP230に対する自己抗体による自己免疫疾患
• 全身に表皮下水疱(緊満性水疱)をきたす。

病因

• BP180(BPAG2, XVII型コラーゲン), BP230(BPAG1)に対する自己抗体

病理

• 表皮下水疱

蛍光抗体法

• 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着

治療

ステロイド

• 第一選択の治療法となる。
• 外用と内用がある。

抗炎症製剤

• テトラサイクリン系、ダプソンのような抗炎症作用のある薬剤としばしばニコチンアミドと組み合わせて水疱性類天疱瘡に利用されるが、有用とのデータは限られている。
• ステロイドを温存したい場合や、ステロイドによる副作用が懸念される場合に考慮される。

抗生剤（テトラサイクリン系（テトラサイクリン、ドキシサイクリン、ミノマイシン）、エリスロマイシン）＋ニコチン酸アミド

• テトラサイクリン 1回500mg 1日4回
• ドキシサイクリン、ミノマイシン 1回 100mg 1日2回
• ニコチン酸アミド 500mg 1回500mg 1日4回
• エリスロマイシン
• ダプソン

参考

• 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [1]