レノックス・ガストー症候群

英

Lennox-Gastaut syndrome

同

レンノックス・ガストー症候群、レンノックス-ガストー症候群、Lennox-Gastaut症候群、レンノックス症候群 レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome

関

てんかん、ウェスト症候群 West症候群

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レノックス・ガストー症候群 : 約 27,800 件
レンノックス・ガストー症候群 : 約 2,240 件

• 図：PSY.385

概念

• 強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。

疫学

• 発症：1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427)　　好発年齢：2-8歳(ピーク：3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)

病因

• ウエスト症候群
• 遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
• 原因不明：多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)

参考1

• 25%の患者にinfantile spasmの既往がある

症状

PED.1427 YN.J-179

• てんかん発作：強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。

→　様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。

• てんかん重積
• 精神発達退行

合併症

• 精神遅滞
• 脳性麻痺

検査

• 脳波：

• 両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
• 強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)

治療

• ニトラゼパム、クロナゼパム、バルプロ酸、フェニトイン、フェノバルビタール

予後

• 予後不良。管理は困難であり、てんかん・神経学的予後は不良である。死亡率は高い(SMR = 14)。(参考1)

参考

• 1. [charged] 小児におけるてんかん症候群 - uptodate [1]

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