ウエスト症候群
- 英
- West syndrome
- 同
- ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
- (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
- 関
- てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
概念
- 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
- 首をコックリするてんかん発作の一種
- 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する
疫学
- 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)
症状
- 発作は群発する
3主徴
- 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
- 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
- 3. 精神発達遅滞
病型
- 症候性
- 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
- 潜因性(特発性)
治療
- 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426) ← おかしくない？
- 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)
予後
- 20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行
症例
- 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。
参考
- 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
- 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
- <click2in>http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf</click2in>
- 頚の前屈 1:07～ 軽度の前屈は散発
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>
- 上下肢を動かしているだけのように見えるが
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>