多発性硬化症

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英
multiple sclerosis, MS
関
脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
  • first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

  • 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
  • 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

  • 遺伝的要因
  • 環境要因

疫学

  • 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
  • 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
  • 日本：1-4人/10万人 有病率
  • 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
  • 男：女=1：1.3-3.2
  • HLA-DR2との関連

病理

  • 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。　←　希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
  • 急性期：炎症性細胞浸潤
  • 慢性期：グリア線維に置換

症状

classical triad


  • 痙性麻痺
  • 感覚障害
  • 視力障害
  • 眼球運動障害
  • 複視、眼振
  • 膀胱直腸障害
  • 脳幹障害
  • 突発性
  • 低頻度
  • 神経心理学的症候：失語、失行、失認
  • 錐体外路症状：硬直、ジストニー


診断

検査

  • CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
  • CT：低吸収
  • MRI
  • T1:低信号
  • T2, FLAIR：高信号
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  • Gd造影：高信号


  • 髄液：免疫グロブリンの異常
  • 感覚誘発電位：異常

腰椎穿刺、髄液

  • 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
  • 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

  • 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減
  • 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
  • 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：
  • 再発防止：再発防止、進行抑制

症例

  • 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

  • Q book p.244 31

国試

参考

  • 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
<click2in>http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html</click2in>
→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
  • 2.
<click2in>http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf</click2in>
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