原発性副甲状腺機能亢進症

英

primary hyperparathyroidism, PHPT

同

原発性上皮小体機能亢進症

関

上皮小体、副甲状腺機能亢進症。副甲状腺

概念

• 副甲状腺に腺腫、過形成あるいは癌などが生じて副甲状腺ホルモン(PTH)の産生亢進を来し、PTH高値、高カルシウム血症、低リン血症を来し、消化器症状や骨病変を呈する疾患である。
• 下部副甲状腺に発生する例が最も多く、縦隔内発生例もある。

疫学

• 2500-5000人に1人、1:2で女性に多い、好発年齢は50歳代

病因

• 副甲状腺における腺腫(80-90%)、過形成(10%前後)、癌(1%)の産生が関連している。

• 過形成は多発性内分泌腫瘍(MEN)の部分症の可能性がある。
• MEN1型の約90%に本症がみられ、これが初発である場合が多い．
• MEN2型での合併は少ない。

病型

• 骨型：線維性骨炎
• 腎型：尿路結石および結石による続発症(腎結石、尿管結石。腎石灰化。水腎症)
• 化学型：高カルシウム血症

症状

• 全身：倦怠感、胃疲労感
• 精神：錯乱、昏迷、うつ気分、精神症状、社会との関わりの低下、認知機能障害
• 消化器系：食欲不振、悪心、悪心、嘔吐、便秘、消化性潰瘍、膵炎
• 腎泌尿器：口渇、多飲、多尿、夜間尿
• 筋肉：易疲労感、脱力、近位筋筋力低下、偽痛風、
• 尿路結石：(反復性、両側性)尿路結石
• 骨　：嚢胞性線維性骨炎　手指骨の骨膜下吸収像、長管骨の骨嚢腫、頭蓋骨のスリガラス様骨萎縮像（頭蓋骨の顆粒状脱灰　salt and pepper appearance）

検査

• 血液検査：PTH高値、高カルシウム血症、低リン血症、アルカリホスファターゼ高値、高クロル血症性アシドーシス、1,25-ジヒドロキシビタミンD3高値
• 尿検査：リン再吸収率低下、尿中サイクリックAMP増加、
• 画像検査：頚部超音波検査

治療

• 1. 外科的治療

• 単一の腺腫：腫大腺を摘出
• 過形成：4腺を全摘し1/2腺を自家移植。MEN2型で褐色細胞腫を伴う場合は必ずその摘除術を優先する。
• 癌腫：拡大頚部手術による周囲組織を含めた広範囲の摘除

• 2. 内科的治療：経過観察、ないし手術不能例

• ビスホスホネート製剤
• Ca受容体作用薬(シナカルセト)