疱疹状皮膚炎

herpetiformis
英: dermatitis herpetiformis, DH
同: ヘルペス状皮膚炎、ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎、デューリング病 Duhring disease
関: 表皮下水疱症

要点

掻痒のきわめて強い慢性再発性の紅斑や小水疱を特徴とする疾患。
小水疱は環状に配置
HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQ2 に関与するため欧米人には多いが、日本人には非常にまれ。
真皮乳頭部に顆粒状にIgAが沈着。
多くの症例でセリアック病(グルテン腸症、グルテン過敏性腸炎)を合併。
DDS(ジアフェニルスルホン)内服が有効。

病因

グルテンとそれに対するIgA抗体との免疫複合体が、皮膚沈着するため
患者血清中に組織トランスグルタミナーゼに対するIgA抗体が存在

病理

表皮下水疱
真皮上層：浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

蛍光抗体直接法：真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
末梢血：好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
HLA-B8と関連

診断

多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
日本人には本疾患はまれ。

治療

DDSなどのサルファ剤
無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

線状IgA水疱症、水疱性類天疱瘡、妊娠性疱疹、多形紅斑ど。

参考

画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture

<click2in>http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html</click2in>

画像 - MedlinePlus

<click2in>http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm</click2in>

「https://meddic.jp/index.php?title=疱疹状皮膚炎&oldid=98236」から取得