原発性骨髄線維症
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- <click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/262</click2in>
- 5. 原発性骨髄線維症
- <click2in>http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html</click2in>
- 6. 血液腫瘍画像データベース
- <click2in>http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32</click2in>