チロシン血症
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Japanese Journal
- 遺伝性高チロシン血症 (特大号/先天代謝異常症--日常診療で必須の知識) -- (わが国で病因が解明された先天代謝異常症)
- NTBCを投与した後、生体肝移植を行った高チロシン血症1型の1例
- 植田 昭仁,伊藤 哲哉,大久保 由美子,横井 暁子,橋本 俊,戸苅 創
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 64, 2005-11-05
- NAID 10016759782
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- 遺伝性高チロシン血症Ⅰ型 [MIM276700 HEREDITARY TYROSINEMIA TYPE Ⅰ]は フマリルアセト酢酸ヒドラーゼ(FAH: EC 3.7.1.2 )が欠損することで発症する。低血糖、 アミノ酸やその他の代謝障害、凝固因子の低下、若年性肝臓癌、肝不全が進行する。
- 遺伝性高チロシン血症Ⅱ型 [MIM276600 HEREDITARY TYROSINEMIA TYPE Ⅱ]は 細胞質チロシンアミノ基転移酵素(TAT: EC2.6.1.5)の欠損症である。Ⅰ型やⅢ型より血 中チロシン値が高く、Ⅰ型のような肝・腎障害を認めない。Ⅱ型の皮膚病変はチロシン ...
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商品名
会社名
成分
薬効分類
薬効
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- 英
- tyrosine Tyr Y, L-tyrosine
- 同
- p-ヒドロキシフェニルアラニン p-hydroxyphenylalanine、2-アミノ-3-ヒドロキシフェニルプロピオン酸 2-amino-hydroxyphenylpropionic acid
- 関
- アミノ酸
-CH2-C6H4-OH
代謝
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- 英
- tyrosinemia
- 同
- 高チロシン血症 hypertyrosinemia
- 関
- アミノ酸代謝異常症
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- 英
- sis, pathy