多発性内分泌腫瘍症1型

英

multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I

同

ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型

multiple endocrine neoplasia type 1、multiple endocrine neoplasia type I

関

多発性内分泌腫瘍症, MEN

• first aid step1 2006 p.254,257,428

病因

• MEN1遺伝子

遺伝形式

• 常染色体優性遺伝

症候

型	疾患内分泌腺	腫瘍	発生頻度	関連疾患
MEN 1 (Wermer症候群)	下垂体	下垂体腺腫	16-66%	腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%)
	副甲状腺	副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫	90-97%
	膵臓	膵島腫	30-80%

• 下垂体腺腫

• プロラクチノーマが最多

• 膵臓の腫瘍

• ガストリノーマ

• 胃癌(HIM.1868)