ブールハーフェ症候群

特発性食道破裂

UpToDate Contents

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• 1. ブールハーフェ症候群：食道破裂 boerhaave syndrome effort rupture of the esophagus
• 2. 食道穿孔の外科的マネージメント surgical management of esophageal perforation
• 3. 非医原性外傷性食道穿孔のマネージメント management of non iatrogenic traumatic esophageal perforations
• 4. 小児および思春期における自然縦隔気腫 spontaneous pneumomediastinum in children and adolescents
• 5. 成人における神経性大食症症および気晴らし食い症候群：内科的合併症およびそのマネージメント bulimia nervosa and binge eating disorder in adults medical complications and their management

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★リンクテーブル★

リンク元	「マロリー・ワイス症候群」「特発性食道破裂」「Boerhaave's syndrome」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「マロリー・ワイス症候群」

　　[★]

英

Mallory-Weiss syndrome

同

Mallory-Weiss症候群。Mallory-Weiss裂傷？ Mallory-Weiss tears？ Mallory-Weiss lesion Mallory-Weiss laceration

概念

• 定義：「嘔吐などにより腹腔内圧が急激に上昇して噴門部近傍に裂創が発生し、これを出血源として顕出血をきたしたもの」
• 頻回かつ激しいの嘔吐により粘膜裂傷を生じこれにより吐血する病態。
• 胸腔内圧の上昇により食道胃接合部付近に粘膜下層までの裂創を来たす。裂創は噴門部小弯部に好発する。
• 典型的には激しい嘔吐を繰り返し、2回目以降の嘔吐で多量の新鮮血を認めることが多い。
• 嘔吐を繰り返すどんな病態もMallory-Weiss症候群の引き金となり得る。

頻度

• 30-50歳代の男性に多く、全消化管出血例の約3-15%を占める。

原因

• 嘔吐(アルコール多飲、妊娠悪阻、乗り物酔い、脳腫瘍、髄膜炎、内視鏡検査時の嘔吐反射誘発)
• 咳嗽、くしゃみ、排便、分娩後　→　腹腔内圧および胃食道内圧の上昇

症状

Mallory-Weiss症候群自体で胸痛や腹痛を伴うことは少ない。

検査

• 上部消化管内視鏡：食道から胃噴門部小弯にかけて縦走する裂創を認める(主に接合部直下の胃側に生じるが、時に接合部をまたいで食道に及ぶことがある)。小弯に次いで後壁に多い。裂創は1-2 条が多く、深さは粘膜に限局することが多い。
• 胸部レントゲン：縦隔に気腫がないことを確認
• 胸部レントゲン：縦隔に気腫がないことを確認

分類

• I群：胃限局型　→　最も多い
• II群：食道、胃併存型
• III群：食道限局型

診断

• 確定診断は胃カメラによる。

鑑別診断

IMD.843

• 特発性食道破裂(ブールハーフェ症候群)：腹圧の上昇で起こりうる。粘膜壁全層の裂創。食道下部の左側に好発。出血は少ない。胸背部や腹部の激痛、呼吸困難、ショックを来す。基本的に手術療法。
• 逆流性食道炎
• 食道静脈瘤破裂
• 出血性胃潰瘍
• 急性胃粘膜病変(AGML)

治療

保存的治療でほとんどが自然止血され、再出血することはあまりない。

• 絶食、点滴、安静、輸血、止血剤投与
• 止血困難であれば、クリッピング術を施行する。

臨床経過

• 数日間で白苔を生じ瘢痕化する

国試

• 097A031

参考

• 1.

http://vitaminex.exblog.jp/9065112

「特発性食道破裂」

　　[★]

英

spontaneous esophageal rupture, spontaneous rupture of the esophagus,

同

ブールハーフェ症候群 Boerhaave症候群 Boerhaave syndrome Boerhaave's syndrome

[show details]

ブールハーフェ症候群 : 40 件
ブールハーベ症候群 : 41 件
ボールハーヴェ症候群 : 7 件

概念

• 食道内圧が急激に上昇(嘔吐、排便、分娩、咳)による有痛性の食道破裂で、特に横隔膜直上の下部食道が長軸・線状に破裂する。
• 食道下部の左壁に好発する(周囲の支持組織を欠くため)
• 食道粘膜全層の損傷　⇔　マロリー・ワイス症候群(粘膜下層まで)

疫学

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• 40-50歳の男性に多い。

好発部位

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• 食道下部左壁

症状

• 激烈な胸痛、心窩部痛、呼吸困難を訴え、縦隔気腫、膿気胸を認める。
• 二次的に縦隔気腫、皮下気腫、縦隔炎、胸水、気胸などが起こる。

身体所見

• 聴診：肺呼吸音減弱、音声振盪減弱

検査

• 胸腹部単純X線写真　＋　水溶性造影剤(ガストログラフィン)を用いた食道造影

• 胸腹部単純X線写真：縦隔拡大、縦隔の変異、縦隔気腫像
• 食道造影：ガストログラフィンの食道外漏出

鑑別疾患

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• 急性心筋梗塞、急性大動脈解離

確定診断

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• ガストログラフィンによる食道造影

治療

• 発症早期：創の閉鎖縫合

予後

• 縦隔炎は重篤
• 未治療24時間以上で死亡率70%以上(医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47)

国試

• 096A032

「Boerhaave's syndrome」

　　[★] 特発性食道破裂 spontaneous esophageal rupture。ブールハーフェ症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候