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- nonacog alfa
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- ベネフィクス
UpToDate Contents
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- 1. 血友病A・血友病B：予防を含めた日常的なマネージメント hemophilia a and b routine management including prophylaxis
- 2. 血友病患者に生じる慢性合併症と加齢に伴い生じる併存症 chronic complications and age related comorbidities in people with hemophilia
- 3. 血友病A・血友病Bに伴う出血の治療と周術期マネージメント treatment of bleeding and perioperative management in hemophilia a and b
- 4. 血漿分画製剤および組換えDNA産生凝固因子 plasma derivatives and recombinant dna produced coagulation factors
- 5. 第VIII因子および第IX因子の生物学と正常な機能 biology and normal function of factor viii and factor ix
Japanese Journal
- 補助人工心臓（ventricular assist device）装着中に 脳出血を合併した1例
- 小泉 寛之,北原 孝雄,北村 律,中原 邦晶,今野 慎吾,相馬 一亥,隈部 俊宏
- 日本救急医学会雑誌 25(2), 63-68, 2014
- … 当院のVAD 患者の脳出血時のプロトコールに従い，ビタミンK10mgを静注し，新鮮凍結血漿（fresh frozen plasma: FFP）5U，遺伝子組換え血液凝固第IX因子製剤（ノナコグアルファ）1,000IUを投与してプロトロンビン時間（PT）の国際標準比（international normalized ratio: INR）の正常化を行った。 …
- NAID 130004841005
- 低位前方切除を施行した血友病B型併存直腸癌の1例
- 岡 洋右,赤木 由人,衣笠 哲史,白水 和雄
- 日本臨床外科学会雑誌 74(7), 1968-1972, 2013
- … ．術後は3日間2V，その後APTT30-40秒で管理し，延長した時1Vずつ投与した．術後出血や合併症等認めず経過良好であった．術後約6カ月に人工肛門閉鎖となったが，遺伝子組み換え血液凝固第IX因子製剤のノナコグアルファを前回同様に投与し，経過良好であった．近年では定期補充療法の確立に伴い，血友病患者の長期生存が得られるようになり，今後血友病患者の手術が増加することが予想され，消化器外科医も補充療 …
- NAID 130004901138
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 遺伝子組換え血液凝固第IX因子製剤
販売名
ベネフィクス静注用500
組成
- 本製品は薬剤バイアル及び溶解液（0.234%塩化ナトリウム溶液プレフィルドシリンジ）からなる。
成分・含量（1バイアル中）（国際単位）
- ノナコグアルファ（遺伝子組換え） 500
添加物（1バイアル中）
- 精製白糖 40.0mg
グリシン 78.1mg
L-ヒスチジン 6.20mg
ポリソルベート80 0.22mg
pH調節剤 適量
添付溶解液（1シリンジ5mL中）
- 塩化ナトリウム 11.7mg
効能または効果
- 血友病B（先天性血液凝固第IX因子欠乏症）患者における出血傾向の抑制
- 本剤は製剤に添付された溶解液を全量用いて溶解し、数分かけて緩徐に静脈内に注射する。初回用量は通常、本剤50国際単位/kgとするが、患者の状態に応じて適宜増減できる。また、次回以降は患者の状態、血液凝固第IX因子の上昇値［（国際単位/dL）/（国際単位/kg）］に応じて適宜増減する。
- 本剤を含む血液凝固第IX因子製剤の投与は、個々の患者に応じて用量調節が必要である。用量及び投与期間は、血液凝固第IX因子欠乏の程度、出血の部位と程度及び患者の臨床症状により決定すること。
- 本剤の回収率はヒト血漿由来の血液凝固第IX因子製剤の回収率より低い可能性があるため、投与量の調節を考慮すること。［「薬物動態」の項参照］
- 血液凝固第IX因子活性測定等によりモニタリングすること。特に外科的処置の場合は留意すること。臨床症状、血液凝固第IX因子活性、薬物動態パラメータ（血液凝固第IX因子の上昇値等）を考慮し、用量を調節すること。
- 投与速度が速すぎると注射部位疼痛等が発現するおそれがあるので、患者の状態をみながら1分間に4mLを超えない速度でゆっくり注入すること。
- 用量は、以下に基づいて算出すること。
- 必要な第IX因子単位＝体重（kg）×血液凝固第IX因子の目標上昇値（%又は国際単位/dL）×血液凝固第IX因子の上昇値の逆数（国際単位/dLあたりの国際単位/kg）
血液凝固第IX因子の上昇値［（国際単位/dL）/（国際単位/kg）］：
- 本剤投与前から本剤投与30分後の第IX因子の増加量を体重あたりの投与量（国際単位/kg）で除した値として求める。
出血エピソード及び外科手術における用量：
- 出血エピソード及び外科手術における用量は、国内外の最新のガイドラインも参照のこと。
慎重投与
- ヒト血漿由来の血液凝固第IX因子製剤に過敏症の既往歴のある患者
- 肝疾患の患者、術後の患者、新生児、血栓塞栓性事象のリスクのある患者、線維素溶解の徴候又は播種性血管内凝固症候群（DIC）のある患者［血栓塞栓性合併症のリスクがあるので、これらの患者への投与に際しては、本剤の治療上の有益性と合併症のリスクを勘案すること。］
重大な副作用
ショック、アナフィラキシー様症状（頻度不明）
- ショック、アナフィラキシー様症状があらわれることがあるので、観察を十分に行い、蕁麻疹、悪寒、血管浮腫、呼吸困難、血圧低下、頻脈等の症状が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。［「重要な基本的注意」の項参照］
血栓症（頻度不明）
- 血栓症があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、投与を中止し、適切な処置を行うこと。
薬効薬理
作用機序
- 本剤は、遺伝子組換え血液凝固第IX因子を有効成分とし、その構造及び機能的特性は内因性血液凝固第IX因子と類似している。血液凝固第IX因子は内因性凝固系で血液凝固第XIa因子により活性化されるのと同時に、外因性凝固系で血液凝固第VII因子/組織因子複合体によって活性化される。活性化された血液凝固第IX因子は、活性化血液凝固第VIII因子と共に血液凝固第X因子を活性化する。この結果、最終的にプロトロンビンをトロンビンに変換する。トロンビンはフィブリノーゲンをフィブリンに変換し、血餅が生じる。本剤による補充療法により血液凝固第IX因子の血漿中レベルを増加し、その結果、血液凝固第IX因子欠乏状態を一時的に矯正し、出血のコントロールを可能とする。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- ノナコグアルファ（遺伝子組換え）
Nonacog Alfa（Genetical Recombination）〔JAN〕
本質
- ヒト血液凝固第IX因子のAla 148対立遺伝子をコードするcDNAとPACEプロテアーゼcDNAの2種の発現プラスミドを組み込んだチャイニーズハムスターの卵巣細胞で産生される415個のアミノ酸残基（C2053H3114N558O665S25，分子量：47,053.70）からなる糖たん白質（分子量：約55,000）
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