英: Diamond-Blackfan anemia
同: Diamond-Blackfan貧血、先天性赤芽球癆 congenital hypoplastic anemia congenital pure red cellaplasia; ダイアモンド-ブラックファン貧血 Diamond-Blackfananemia、ブラックファン-ダイアモンド貧血 Blackfan-Diamondanemia
関: 先天性形成不良性貧血、先天性低形成性貧血。赤芽球癆

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1. 小児におけるダイヤモンドブラックファン貧血および骨髄異形成症候群に対する造血細胞移植 hematopoietic cell transplantation for diamond blackfan anemia and the myelodysplastic syndromes in children
2. 小児における赤血球産生低下による貧血 anemia in children due to decreased red blood cell production
3. 遺伝性骨髄不全症候群における遺伝子組換え型造血成長因子 recombinant hematopoietic growth factors in inherited bone marrow failure syndromes
4. 同種造血細胞移植の適応判定 determining eligibility for allogeneic hematopoietic cell transplantation
5. 小児における遺伝性再生不良性貧血 inherited aplastic anemia in children

「Diamond-Blackfan anemia」

　　[★] ダイアモンド・ブラックファン貧血

「Diamond-Blackfan貧血」

　　[★] ダイアモンド・ブラックファン貧血

「ダイアモンド-ブラックファン貧血」

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「先天性赤芽球癆」

　　[★] ダイアモンド・ブラックファン貧血

「貧血」

　　[★]

英: anemia
同: 貧血症
関: 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD

血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする

	Hb(g/dl)	Ht(%)
男性	13	39
女性	12	36
高齢者・乳幼児・妊婦	11	33

ヘモグロビンと貧血症状

8 g/dl　：急性貧血で症状が出る
7 g/dl　：慢性貧血で症状が出る
5 g/dl　：心雑音
3 g/dl　：生命の危険

病因

臨床検査

貧血を疑ったらMCV(平均赤血球容量)を測定する。

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる

臨床検査に基づく分類

MCV(平均赤血球容量)により３つに分類できる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV	赤血球の大きさ	網状赤血球数	腎障害	診断	治療
≦80	小球性貧血			鉄欠乏性貧血	鉄剤
80-100	正球性貧血	減少, 正常	あり	腎性貧血	エリスロポエチン
		減少, 正常	なし	再生不良性貧血	コロニー刺激因子
		増加		溶血性貧血	グルココルチコイド
≧101	大球性貧血			巨赤芽球性貧血	ビタミンB₁₂, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)

身体所見

胸部聴診：収縮期機能性雑音　　←　　どこで聴取される？高心拍出量状態だから心基部か？あるいは心尖部？(100D012)

USMLE

Q book p.292 25

sickle cell anemia	microcytic anemia
beta thalassemia	microcytic anemia
Heinz body anemia	normocytic anemia
hereditary spherocytosis	normocytic anemia
pernicious anemia	macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。

1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
2. 銅、亜鉛
3. 赤沈、血液像
4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)

「ブラ」

　　[★]

英: bulla, pulmonary bulla
同: 気腫性嚢胞 emphysematous bulla
関: ブレブ

図：SPU.135

ブラ bulla 気腫性嚢胞　肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫　ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている

「血」

　　[★]

英: blood, (漢方)blood and body fluid energy
関: 血液、血中

「ラック」

　　[★]

英: rack
関: 試験管立て

「ファン」

　　[★]

英: fan
関: 送風機

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