QT延長症候群

英

long QT syndrome, QT prolongation syndrome

関

先天性QT延長症候群、後天性QT延長症候群、QT延長、トルサード・ド・ポアント。QT間隔

症状

• しばしば心室性不整脈の特殊な型であるTorsades de pointesを起こし、心不全、そして死に至ることがある (SP.537)
• 心室頻拍、心室細動を呈し、さらに失神発作や突然死に至る

定義

• QT時間が延長する
• 心電図で観測されたQT間隔を心拍数により補正したQT_cが0.46秒を超える場合(SP.537)

先天性

• 原因遺伝子は多く同定されているが、LQT1～3で全体の9割を占めている。出生2000に対して1の割合で認められるという。

疾患名	遺伝形式		遺伝子座	遺伝子	蛋白	表現型	心電図上の特徴
Romano-Ward症候群	常染色体優性	LQT1	11p15.5	KCNQ1	カリウムチャネル(KVLQT1)		幅広いT波
		LQT2	7q35-36	KCNH2	カリウムチャネル(HERG)		ノッチを伴う平低T波
		LQT3	3p21	SCN5A	ナトリウムチャネル(hH1)		ST部分の長いT波
		LQT4	4q25-27	ANK2	アンキリンB
		LQT5	21q22.1-q22.2	KCNE1	カリウムチャネル(minK)
		LQT6	21q22.1-q22.2	KCNE2	カリウムチャネル(MiRP1)
Jervell and Lange-Nielsen症候群	常染色体劣性	JLN1	11p15.5	KCNQ1	カリウムチャネル(KVLQT1)	難聴
		JLN2	21p22.1-q22.2	KCNE1	カリウムチャネル(minK)	難聴

後天性

薬剤性

• 抗不整脈薬

• I群：キニジン、ジソピラミド、プロカインアミド、フレカイニドなど
• III群：ソタロール、ニフェカラント、アミオダロンなど

• 抗生物質(エリスロマイシン、ST合剤など)
• 抗真菌薬(イトラコナゾールなど)
• 抗アレルギー薬(テルフェナジン、アステミゾールなど)
• 抗高脂血症薬(プロブコールなど)
• 抗精神病薬(ハロペリドール、クロルプロマジンなど)
• 三環系抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチリンなど)
• 抗癌剤(ドキソルビシンなど)

徐脈

• 房室ブロック、洞機能不全症候群

電解質異常

• 低カリウム血症、低マグネシウム血症

疾患

• クモ膜下出血、頭蓋内出血、ストレス心筋症、神経性食欲不振症

治療

Acquired long QT syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and management

急性期治療

• 血行動態が不安定：低血圧、意識レベル低下、胸痛、心不全

除細動

• 血行動態が安定：

マグネシウム点滴、電解質補正、原因薬剤の除去

上記に加え心拍数コントロールのためにオーバードライブ心房ペーシング±イソプロテレノール(心房心拍数を上げてQTを短縮させる効果がある)の点滴もオプション