亜急性硬化性全脳炎
概念
- 遅発性ウイルス感染症の一つ
疫学
- 10万例に1例。麻疹の罹患から5-10年後に発症。ワクチンを接種していなかった患児におこりやすい。 (HIM. part.16)
- →麻疹ワクチンウイルスの接種によって、感染予防と軽症化を計ることができる。
- 0-1歳で罹患。6-8歳に小児の転倒により気づかれる。１年以内に意識がなくなる。治療法はない。
病因
症状
- 初発症状は性格変化、
- 行動異常、知能の低下、運動機能障害、ミオクロニー発作のてんかん、錐体路症状、錐体外路症状、昏睡状態
経過
- 発症から数ヶ月で症状が完成し、ついには昏睡状態から死亡にいたる。
検査
- 脳波：周期性同期性放電 PSD(5-8秒間隔。2-3Hz) ← クロイツフェルト・ヤコブ病のPSDとは違う。
- 抗体：髄液中の麻疹抗体価、γグロブリンが高値
診断
- 臨床像＋脳波
治療
- イノシンプラノベクス：経口投与
- IFNα/IFNβ：髄腔内投与・脳室内投与
予後
- 不良
参考
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]