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35歳　女性

【主訴】息切れ

【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。

【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)

【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。

【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある

【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。

【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)

【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。

【身体所見】

バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。

【検査所見】

呼吸機能試験

測定値 予測値

FEV1(L) 3.0 3.6-4.2

FVC(L) 3.6 4.5-5.3

FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80

PEF(L/min) 470 450-550

胸部単純X線写真

胸部単純CT(肺野条件)

Q1　診断は？Q2　追加の検査と治療法

(解説)

・6ヶ月から次第に増悪する息切れ

　・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。

・喘息の既往歴　→　また喘息か・・・

　・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的

・職業性喘息　←　肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。

　・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。

　・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。

・本症例の病態

　・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限　＋　ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)

・呼吸機能検査の結果

　・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)

　　→　硬い肺と胸郭を示唆している　→　肺コンプライアンス低下じゃな。

　　→　拡散能低下が予想される。

・胸部単純X線写真

　・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める　←　教科書的には「線状網状影」

・HRCT

　・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化

これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)

・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？

　・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis

　　・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性

　・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕

・IPF

　・まれに家族性の病型有　→　本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。

　・IPFの良くある病型：UIP　＋　CT上胸膜下に認められる蜂巣肺

　・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現

　・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。

・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定

　・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。

・治療

　・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド　±　免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。

　　・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要

　・アセチルシステイン：anti-oxidant

　　・予後を改善するというエビデンス有り

　　・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある

　・肺移植

　　・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い

・予後

　・疾患の進展速度は症例により様々

　・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。

　　Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.

　・UIP症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。

■glossary

clubbing n. バチ指

restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害

transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity

subpleural bleb 胸膜下嚢胞

diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症

warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)

relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)

ground glass すりガラス

'ground glass' shadowingすりガラス陰影