096A047

• 36歳の男性。2か月前から頭痛、めまい及びふらつきが出現したため来院した。14歳時に両側眼底出血の既往がある。意識は清明。眼振、四肢協調運動障害および体幹失調を認める。四肢の麻痺と感覚障害とはみられない。頭部MRIのT1強調像、造影T1強調像及び椎骨動脈造影側面像を以下に示す。最も考えられるのはどれか。

• a. 脳動脈瘤
• b. 神経線維腫症
• c. 神経皮膚黒色症
• d. Sturge-Weber症候群
• e. von Hippel-Lindau病

[正答]

E

• フォン・ヒッペル・リンドウ病

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