自己免疫性膵炎

英
autoimmune pancreatitis AIP
同
膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
関
膵炎


疫学

  • 中年男性に多い


病態

参考2
  • 膵外分泌障害(約80%)
  • 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)


症候

  • 初発症状：軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感


合併症


検査

参考2 (%)内は頻度
  • 血液生化学
  • 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)


参考2 (%)内は頻度
  • 免疫血清学検査
  • 高γグロブリン血症：≧2 g/dl　　(43%)
  • 高IgG血症：≧1800 mg/dl　　(62-80%)
  • 高IgG4血症：≧135 mg/dl　　(68-92%)　疾患特異的ではない
  • 自己抗体：陽性
  • 抗核抗体(40-64%)
  • リウマチ因子(25%)


  • 画像検査
超音波検査：
  • CT：びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)
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  • ERCP：膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診
  • 膵管狭小
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  • 膵生検
  • リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。


診断基準

自己免疫性膵炎診断基準（改定案）（厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会）
  • 1. 画像診断
  • 2. 血液検査
  • 高γグロブリン血症（2g/dl以上）、
  • 高IgG血症（1800 mg/dl以上）、
  • 高IgG4血症（135 mg/dl以上）
  • 自己抗体のいずれかを認める
  • 3. 病理組織
  • 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める


上記の１を含んで２項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する
ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

  • 画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

  • 膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

  • ステロイド

参考

  • 1. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患 信州医誌，58.：3～10，2010
<click2in>http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf</click2in>
  • 2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009
<click2in>http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja/</click2in>
  • 3.
<click2in>http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf</click2in>



国試

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