肺動脈弁狭窄症

英

pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis

同

肺動脈狭窄症、肺動脈狭窄

関

右室流出路

• crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
• right ventricular hypertrophy
• right atrial enlargement would not be present

概念

• 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄

疫学

• 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
• 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)

病因

参考1

• ファロー四徴症
• 先天性風疹症候群
• カルチノイド症候群の続発症
• ヌーナン症候群

病態

• 右室圧↑　→　右室肥大

重症度

• a peak systolic transvalvular pressure gradient

>50 mmHg : mild

50< < 80 mmHg : moderate

> 80 mmHg : severe

症状

• mild, moderate: 無症状。検診で見つかる
• severe: 運動時の息切れ(dyspnea with exertion), exercise intolerance, ついには右心不全

身体所見

• 頚静脈圧波：a波の亢進
• RV heaveを胸骨上で触れる
• II音減弱
• 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。

• PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
• This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)

• II音分裂音の拡大(A2---P2)

• P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから？

参考

• 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]

国試

• 105A044、102D021