粘液水腫性昏睡
- 英
- myxedema coma, MC
- 関
- 甲状腺機能低下症、橋本病
概念
- 甲状腺機能低下症が背景にあり、重度かつ長期にわたる甲状腺機能の欠乏による、あるいは何らかの誘因により引きおこされた低体温、呼吸不全、循環不全などが中枢神経系の機能障害を来す病態。
- 昏睡に至る例があるため、昏睡が病名として付けられている。
- 適正な治療が施されなければ死亡のリスクは高く、致死率は25-50%と言われている。
誘因
- 感染症・敗血症
- 寒冷曝露
- 脳血管障害
- 心筋梗塞・心不全
- 消化管出血
- 外傷
- 昏睡を増悪させる代謝異常
- 低血糖・低 Na血症
- 低酸素血症
- 高炭酸ガス血症
- アシドーシス
診断基準
- 粘液水腫性昏睡の診断基準と治療指針の作成委員会(3次案)
必須項目
- 1.甲状腺機能低下症1)
- 2.中枢神経症状(JCSで10以上、GCSで12以下)
症候・検査項目
- 1.低体温(350℃以下:2点、35.7℃以下:1点)
- 2.低換気(PaC02 48Torr以上、動脈血pH 7. 35以下、あるいは酸素投与:どれかあれば1点)
- 3.循環不全(平均血圧75mmHg以下、脈拍数60/分以下、あるいは昇圧剤投与:どれかあれば1点)
- 4.代謝異常(血清Na130mEq/L以下:1点)
診断
- 確実例;必須項目2項目+症候・検査項目2点以上
- 疑い例:
- a. 甲状腺機能低下症を疑う所見があり必須項目の1は確認できないが、必須項の2に加え症候・検査項目2点以上
- b. 必須項目(1、2)および症候・検査項目1点
- C. 必須項目の1があり、軽度の中枢神経系の症状(JCSで1～3またはGCSで13～14に加え症候・検査項目2点以上
- (注1)原発性の場合は概ねTSH20μU/ml以上、中枢性の場合はその他の下垂体前葉ホルモン欠乏症状に留意する。
- (注2)明らかに他の原因疾患(精神疾患や脳血管障害など)あるいは麻酔薬、抗精神薬などの投与があって意識障害を呈する場合は除く。しかし、このような疾患あるいは薬剤投与などは粘液水腫性昏睡の誘因となるため粘液水腫性昏睡による症状か鑑別が困難な場合、あるいはこれらの薬剤投与により意識障害が遷延する場合には誘因により発症した粘液水腫性昏睡の症状とする。
- (注3)鑑別すべき疾患：橋本脳症は橋本病に合併する稀な疾患で、甲状腺機能は正常～軽度低下を示すの最も頻度の高い症状は意識障害であるが、精神症状(幻覚、興奮、うつ症状など)、認知機能障害、全身痙攣などを示す例もあるのステロイド反応性の脳症で、αエノラーゼのN端に対する自己抗体が認められることが多い。
治療
- 粘液水腫性昏睡を疑ったら甲状腺ホルモンとICUでの全身管理を速やかに勧める。
- T3製剤かT4製剤のいずれかを使用するかについては議論が多く、定まった結論は出ていない。レボチロキシン(L-T4製剤)は効果発現までに時間がかかる(約14時間)が、リオチロニン(L-T3製剤)は即効性がある(約2,3時間)。重症の病態ではFT4からFT3への変換が抑制されていることが多く、T3製剤の方が好ましい。一方でT3製剤では血中の甲状腺ホルモンの変動が激しく、血中T3濃度が高い群で有意に死亡率が上昇していたという報告がある。従って、最近ではT4製剤に少量T3製剤を併用する方法が推奨されている。
- 甲状腺ホルモンは副腎皮質ステロイドの異化を亢進させるため、相対的副腎不全になる可能性が高く、また原発性・下垂体性副腎不全が併存していればなおのこと副腎不全のリスクが高まる。よってヒドロコルチゾンの補充が必要となる。1回50-100mgを1日3回投与で、副腎不全が無いことが確認されるまで継続する。