無脾症候群

英

asplenia syndrome

関

無脾症。多脾症、多脾症候群

概念

• 脾臓の形態異常、複雑心奇形、内臓錯位症を合併する症候群

病態

• 肺　：両肺ともに右型
• 大血管：両側上大静脈
• 心臓：心房が右型

• 心奇形：大血管転位症、単心房、単心室、肺動脈閉鎖、総肺静脈還流異常症

• 内臓

• 肝臓：対称肝
• 胃　：胃泡は中心に認められる

検査

• 血液検査

• 末梢血塗沫：ハウエル・ジョリー小体