多脾症候群

英

polysplenia syndrome

関

無脾症、無脾症候群。多脾症 polysplenia

概念

• 脾臓の形態異常、複雑心奇形、内臓錯位症を合併する症候群

病態

• 肺　：両肺ともに左型
• 大血管：大静脈系の異常
• 心臓：心房が左型

• 心奇形：単心房、単心室、肺動脈閉鎖、総肺静脈還流異常症、心内膜床欠損症

• 内臓

• 肝臓：対称肝
• 胃　：胃泡は中心に認められる