拡張型心筋症

英
dilated cardiomyopathy DCM
同
うっ血性心筋症 congestive cardiomyopathy CCM COCM
関
心筋症、特発性拡張型心筋症 idiopathic dilated cardiomyopathy

概念

  • 左心室内腔の拡張と収縮不全を来す原因不明の疾患
  • 特発性拡張型心筋症は難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。

疫学

  • 30-40歳より徐々に発生。男性に多い(男女比=2:1) (YN.C-132)

病理

  • 心房・心室の拡張＞＞心筋層の肥厚
DCM is caused by ventricular dilatation with only minor hypertrophy.(PHD.253)

病態

  • 心室内腔の拡張　→　血栓形成、不整脈
  • 心収縮力低下　→　左心不全

症状

  • 心不全に伴う症状：呼吸困難、易疲労感

合併症

参考6
  • 左室壁在血栓：左室拡張よりびまん性左室壁運動が低下するため
  • 心房内血栓：左房拡張に伴う心房細動

身体所見

  • 胸部聴診：III音(房室弁の弁輪拡大により僧帽弁閉鎖不全症をきたし、これにより容量負荷が起こっている場合)

検査

心エコー

  • 心室壁運動低下
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傍胸骨左室長軸断層像
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Mモード
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  • 左室拡張
  • Mモードで僧帽弁を描出したとき、B-B' stepがみられる。僧帽弁エコー上のB-B'形成(B-B')は左室拡張末期圧(LVEDP)上昇を示す所見として重要視される(参考文献(1))。拡張期末期における心房収縮において、心室のコンプライアンス低下を反映している。

治療

  • 治療目標：心リモデンリング抑制、心負荷軽減、心不全、不整脈、心臓移植

生活指導

  • Na制限(5-8g)、水分制限、過労の回避

薬物療法

参考6
慢性心不全の治療に準ずる。βブロッカーとRAA系を抑制する薬剤を用い、必要があれば利尿薬、アルドステロン拮抗薬、硝酸薬を用いる。
  • βブロッカー
  • RAA系抑制：ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬(アンジオテンシンIIの作用(細動脈収縮、アルドステロン分泌)に拮抗、水とNaの再吸収の抑制、心室リモデリングを抑制)
  • 利尿薬：
  • 強心薬？


  • 抗不整脈薬：クラスIは催不整脈作用を有するため適さない。重症心室性不整脈が存在する場合にはアミオダロンを投与。

心臓細動期療法

  • 薬物治療に不応の重症心不全

植え込み式除細動器

  • 心室性頻拍が見られる例

心臓移植

予後

  • 肥大型心筋症に比べて不良で、死因の半数は突然死
  • 5年生存率50%、10年生存率30%。(YN)　5年生存率76%で死因の多くは心不全・不整脈(参考6)
  • 予後の悪化と関連する因子は男性、年齢の増加、家族歴、NYHAⅢ度の心不全、心胸比60%以上、左室内径の拡大、左室駆出率の低下(参考6)


参考文献

  • 1. 心不全患者における僧帽弁B-B'stepの成因と意義に関する研究
  • 三木 隆
  • 神戸大学医学部紀要 51(1), 55-63, 1990-03
  • … NYHA心機能分類,Mモードエコー図上の左房径(LAD),B-B'持続時間(BB'T),パルスドプラー図上の急速流入期最大速度peakR,心房収縮期最大速度peakA,その減速度(ADcR),peakAとpeakRの比A/R,左房前駆出時間(APEP),左房駆出時間(AET)心カテーテル上左室圧曲線a波の立ち上がりからそのpeakまでの上昇圧(LVa),LVEDP,肺動脈模入圧(PCWP)を測定した。 … (2) BB'TはpeakA,ADcR,APEPとの聞に有意の逆相関を示した。 …
  • NAID 110002328905
  • 2. B-B's stepちょっとだけ説明 画像が小さいけど・・・
<click2in>http://seminar.aloka.co.jp/muse4/ch2/sub2/index.html</click2in>
  • 3. 拡張型心筋症｜慶應義塾大学病院 KOMPAS
<click2in>http://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000200.html</click2in>
  • 4. TOP ＞ 循環器系疾患＞ 特発性拡張型（うっ血型）心筋症＞ 診療ガイドライン - 難病ドットコム
<click2in>http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=8&sid=2&kid=5</click2in>
  • 5. 拡張型心筋症概説
<click2in>http://grj.umin.jp/grj/dcm-ov.htm</click2in>
  • 6. 特発性拡張型心筋症 - 難病情報センター
<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/301</click2in>


国試

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