好酸球性筋膜炎

英

eosinophilic fasciitis

同

シャルマン症候群 Shulman syndrome Shulman's syndrome

好酸球性びまん性筋膜炎 好酸球増加を伴うびまん性筋膜炎 diffuse fasciitis with eosinophilia、

関

全身性強皮症

概念

• 強皮症類似疾患
• 激しい運動、労作の後に数日以内に急激に発症
• 四肢に対称性有痛性腫脹　→　硬化(orange peel sign)
• 近位関節の運動制限と拘縮。
• 顔面に皮膚硬化が及ぶことはまれ
• レイノー現象を伴わない

病理

• 四肢の強皮症様の皮膚硬化
• 末梢血好酸球の増加
• 筋膜の著明な肥厚

検査

• 末梢血好酸球増加、高γグロブリン血症
• 自己抗体陰性

診断

• 血算、皮膚生検(筋膜、筋を含めた生検。筋膜肥厚、好酸球浸潤)

治療

• ステロイド良好が著効