多発性内分泌腫瘍症
- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |