亜急性連合性脊髄変性症

英
subacute combined degeneration of spinal cord, subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDC
同
後索側索硬化症 posterolateral sclerosis、subacute combined degeneration of the dorsal (posterior) and lateral spinal columns (uptodate)
関
ビタミンB12、subacute combined degeneration？
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  • 図：BET.334

病因

  • ビタミンB12の欠乏
  • メカニズムは不明であるがミエリンの形成に異常が生じる (参考1)

病理

  • 脊髄後索と側索の脱髄・変性
  • 大脳白質・末梢神経にも髄鞘の脱髄と軸索の変性が起こる。軸索の変性は軽度。

病態

  • 錐体路徴候、深部感覚障害・運動失調(BET.156)
  • 初発症状は感覚異常と深部感覚の異常であり、重度の脱力、痙性(spasticity)、痙縮(clonus)、麻痺、さらに便失禁・便失禁をきたすことがある。(参考1)
  • 下肢遠位部が優位となる。
  • 1) 後索症状：感覚障害(特に深部感覚)、後索性失調、ロンベルク徴候
  • 2) 錐体路徴候：痙性対麻痺、膝蓋腱反射亢進、バビンスキー徴候
  • 3) 末梢神経の脱髄(参考1)：四肢末梢の痺れ、痛み、深部腱反射消失
  • 4) 中枢神経症状(記憶喪失、易刺激性、および認知症)(参考1)

病因

  • 悪性貧血に続発する病態
  • 悪性貧血以外の原因による
  • 葉酸の欠乏(完全に同一の症状ではない)

検査


画像は参考3より引用

診断

  • 症候と検査(血中ビタミンB12、シリングテスト)により診断

治療

  • ビタミンB12の筋注

参考

  • 亜急性連合性脊髄変性症 - nurs
<click2in>http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s7/s75182.htm</click2in>
  • . [charged] Etiology and clinical manifestations of vitamin B12 and folic acid deficiency - uptodate [1]
  • 3. Anitha Sen et al;Ann Indian Acad Neurol 2013 Apr;16(2):255-8. Spinal MR Imaging in Vitamin B12 Deficiency: Case Series; Differential Diagnosis of Symmetrical Posterior Spinal Cord Lesions
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23956577/
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