乳房外パジェット病
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概念
- 老齢者の外陰部に発生する表皮腫瘍病変。
- 表皮内癌である。
- アポクリン腺由来と考えられている。
- 皮膚に発生する腺癌で皮膚がんの約8%
- 高齢者の外陰、腋窩、肛囲に好発。
疫学
- 高齢、男性に多い。
病理
- 表皮内、汗管、毛包内に大型で明るい胞体を有するPaget細胞が認められる。(→参考1)
病態
- 比較的長い表皮内癌期から進行し、浸潤（基底膜から下に零れ落ちる事）癌期へ移行
身体所見
- 皮膚所見
- 紅色局面や結節、茶斑、白斑を呈し、正常との境界がわかりにくい。
検査
photodynamic diagnosis, PDP
- 20% 5-ALA親水性軟膏を塗布し、4hr後、Wood's light(360nm)で赤色蛍光を確認
- mapping biopsy？？？
組織化学染色
- Paget's cellは細胞内に産生および中性ムコ多糖を有する。HE染色では白く抜けて見える。ムコ多糖はグリコゲンと異なりジアスターゼ抵抗性
免疫組織化学
- 陽性を示す。腺癌のマーカーとしてつかわれている
- ケラチンK8、ケラチンK18陽性
- low molecular weight keratin
腫瘍マーカー
- CEA陽性 ← 腺癌
治療
- 治療のmodality：(基本は)手術療法、放射線療法、化学療法、ホルモン療法
- 3cm marginで摘出術＆中間層植皮術
予後
- 早期の治療では予後がよい
参考
- 1. 病理写真
- <click2in>http://www.uptodate.com/contents/images/OBGYN/15915/Extramammary_Paget_disease2.jpg?title=Extramammary+Paget+disease2</click2in>
- <click2in>http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_2.jpg</click2in>
- <click2in>http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_3.jpg</click2in>
- <click2in>http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_4.jpg</click2in>
