レノックス・ガストー症候群
- 英
- Lennox-Gastaut syndrome
- 同
- レンノックス・ガストー症候群、レンノックス-ガストー症候群、Lennox-Gastaut症候群、レンノックス症候群 レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
- 関
- てんかん、ウェスト症候群 West症候群
- 図：PSY.385
概念
- 強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。
疫学
- 発症：1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427) 好発年齢：2-8歳(ピーク：3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)
病因
- ウエスト症候群
- 遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
- 原因不明：多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)
- 参考1
- 25%の患者にinfantile spasmの既往がある
症状
- PED.1427 YN.J-179
- てんかん発作：強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。
- → 様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。
- てんかん重積
- 精神発達退行
合併症
- 精神遅滞
- 脳性麻痺
検査
- 脳波：
- 両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
- 強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)
治療
予後
- 予後不良。管理は困難であり、てんかん・神経学的予後は不良である。死亡率は高い(SMR = 14)。(参考1)
参考
- 1. [charged] 小児におけるてんかん症候群 - uptodate [1]
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