ファンコーニ症候群

英
Fanconi's syndrome, Fanconi syndrome
同
ファンコニ症候群、ファンコニー症候群、Fanconi症候群、近位腎尿細管機能障害 proximal renal tubular dysfunction、デトーニ・ドゥブレ・ファンコニ症候群 De Toni-Debre-Fanconi　syndrome、腎ファンコニー症候群 renal Fanconi syndrome
関
腎尿細管転送障害症、尿細管性アシドーシス、近位尿細管

概念

  • 以下の病態の総称　：　近位尿細管の障害　→　アミノ酸　＋　糖　＋　リン酸　などの漏出　＆　近位尿細管アシドーシス(RTA I)

原因

参考1,2
  • 先天性
  • 後天性
  • 薬物
  • 症候性

病態

  • 近位尿細管の障害により、吸収されるべき分子が尿中に排出され、その結果として生じる血液検査、尿検査、様々な症候を呈する。
  • 血液検査：低リン血症、低カルシウム血症、低カリウム血症、低尿酸血症
  • 尿検査：腎性糖尿、汎アミノ酸尿、尿細管性蛋白尿(β2ミクログロブリン)、高リン酸尿症

参考

  • 1. SPE.606
  • 2. Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children - uptodate [1]
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