ケトン性低血糖症
概念
- 比較的やせ型の児が、感冒や精神的ストレスにより食事が取れないために糖の補給ができなくなり、ケトーシスを来して元気がなくなり嘔吐を発症する疾患。幼児期～児童初期にみられる。
疫学
- 小児の低血糖症の中で最も多く認められる(全体の50%)。
- 身体的には未熟児、SFD児、身体発育不良児に多い。
- 2-5歳に最も多い
- 男女比は2：1で男児に多い。
- 加齢とともに発作頻度は減少。10歳くらいまでに消失
病因
- 糖新生の基質不足や糖新生系代謝の未熟性
- 糖新生能力が低い：小児では肝のグリコーゲンは数時間で枯渇。筋から動員される糖原性アミノ酸からアラニンとなり糖新生されるが、小児では糖の補充が間に合わないことがある。
誘因
- 摂食不良・高脂肪食
- 摂食が制限されているときに起こるので、朝に起きやすいし、前日の夕食を抜いていればなおさら
病態生理
- 脂肪分解亢進 → ケトン体増加 ＋ 低血糖
症状
- 悪心・嘔吐、脱力感、全身倦怠感、無表情、会話の停滞、集中力減退、速脈、顔面蒼白、歩行障害、嗜眠、意識障害、けいれん (SPE.210)
診断
検査
- ケトン負荷：ケトン食で低血糖発作
- グルカゴン負荷：低血糖発作時にグルカゴン負荷に反応しない
血液検査
- 血糖：低値
- グルカゴン：高値
尿検査
- ケトン尿
治療
- ブドウ糖静注
予防
- 食事回数の増加、誘発因子(感染、ストレス)を避ける
鑑別
- YN.D-107
| ケトン性低血糖症 | アセトン血性嘔吐症 | ||
| 発作時 | ケトーシス | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| 低血糖症 | ＋＋ | ±～－ | |
| 痙攣 | ＋ | － | |
| 非発作時血糖値 | 正常 | 正常 | |
| 発作の誘因 | 摂食不良・高脂肪食 | ストレス・感染 | |
| ケトン食負荷 | 発症 | 非発症 | |
| 好発年齢 | 約1-5歳 | 約2-10歳 | |
| 出産時状況 | 未熟児、SFD児に多い | ||
| 予防 | 高炭水化物の摂取 | ストレス回避 | |