オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ

英

ornithine carbamoyl transferase

同

オルニチントランスカルバミラーゼ ornithine transcarbamoylase

関

オルニチン回路、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、

• 肝臓のミトコンドリア内に局在する。
• カルバモイルリン酸からオルニチンのδ-アミノ基へのカルバモイル基転移によってシトルリンを生ずる反応を触媒する酵素。

カルバモイルリン酸＋オルニチン－－(オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ)－→シトルリン＋リン酸