spina bifida

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二分脊椎

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/11/02 10:42:34」(JST)

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英文文献

  • Myelomeningocele: How we can improve the assessment of the most severe form of spina bifida.
  • Smith GM1, Krynska B2.
  • Brain research.Brain Res.2015 Sep 4;1619:84-90. doi: 10.1016/j.brainres.2014.11.053. Epub 2014 Dec 9.
  • Myelomeningocele (MMC) is a devastating spinal cord birth defect, which results in significant life-long disabilities, impaired quality of life, and difficult medical management. The pathological progression of MMC involves failure in neural tube and vertebral arch closure at early gestational ages,
  • PMID 25498106
  • Spinal neurenteric cysts: Associated developmental anomalies and rationale of surgical approaches.
  • Shukla M1, Behari S, B G, Das KK, Mehrotra A, Srivastava AK, Sahu RN, Jaiswal AK, Jain M.
  • Acta neurochirurgica.Acta Neurochir (Wien).2015 Sep;157(9):1601-10. doi: 10.1007/s00701-015-2484-7. Epub 2015 Jul 26.
  • BACKGROUND: Neurenteric cysts (NC) occur due to failure of separation of neurectoderm from endoderm at the 3rd week of embryogenesis. This study focuses on key clinico-radiological features of NCs, with emphasis on surgical nuances involved in resecting anteriorly placed NC, especially at the forame
  • PMID 26210479
  • Condition Self-Management in Pediatric Spina Bifida: A Longitudinal Investigation of Medical Adherence, Responsibility-Sharing, and Independence Skills.
  • Psihogios AM1, Kolbuck V1, Holmbeck GN2.
  • Journal of pediatric psychology.J Pediatr Psychol.2015 Sep;40(8):790-803. doi: 10.1093/jpepsy/jsv044. Epub 2015 May 22.
  • OBJECTIVE: This study aimed to evaluate rates of medical adherence, responsibility, and independence skills across late childhood and adolescence in youth with spina bifida (SB) and to explore associations among these disease self-management variables. METHOD:  111 youth with SB, their parents,
  • PMID 26002195

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spina bifida
脊椎披裂脊椎閉鎖不全症 脊椎癒合不全 spinal dysraphism
神経管閉鎖障害


疫学

  • 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)

リスクファクター

  • 葉酸欠乏
  • バルプロ酸服用

分類

SCN.274
  二分脊椎
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
嚢胞性二分脊椎 脊髄髄膜瘤
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤
潜在性二分脊椎

病態

  • 脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。

治療・管理

  • 分娩 :経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
  • 新生児:脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。

予防

  • 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
一日0.4mg/dayの摂取が推奨される




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