macroglobulinemia

マクログロブリン血症

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Macroglobulinemia
Classification and external resources
Specialty	Hematology
ICD-9-CM	273.3
MeSH	D008258

Macroglobulinemia is the presence of increased levels of macroglobulins in the circulating blood. It is a Plasma cell dyscrasia, resembling leukemia, with cells of lymphocytic, plasmacytic, or intermediate morphology, which secrete a monoclonal immunoglobulin M component. There is diffuse infiltration by the malignant cells of the bone marrow and also, in many cases, of the spleen, liver, or lymph nodes. The circulating macroglobulin can produce symptoms of hyperviscosity syndrome: weakness, fatigue, bleeding disorders, and visual disturbances. Peak incidence of macroglobulinemia is in the sixth and seventh decades of life. (Dorland, 28th ed)

See also

• Waldenström macroglobulinemia
• Hematopoietic ulcer

UpToDate Contents

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• 1. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の疫学、病因、臨床症状、および診断 epidemiology pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 2. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の治療および予後 treatment and prognosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 3. 意義未確定の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の診断 diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance
• 4. モノクローナル蛋白の認識 recognition of monoclonal proteins
• 5. B細胞前リンパ球性白血病 b cell prolymphocytic leukemia

English Journal

• Lenalidomide is safe and active in Waldenström macroglobulinemia.

• Fouquet G1, Guidez S1, Petillon MO1, Louni C2, Ohyba B2, Dib M2, Poulain S3, Herbaux C1, Martin A4, Thielemans B5, Brice P6, Choquet S7, Bakala J8, Bories C1, Demarquette H1, Nudel M1, Tournilhac O9, Arnulf B6, LeGouill S10, Morel P8, Banos A11, Karlin L12, Salles G12, Leblond V6, Leleu X1,3.
• American journal of hematology.Am J Hematol.2015 Nov;90(11):1055-9. doi: 10.1002/ajh.24175. Epub 2015 Oct 6.
• Lenalidomide is manageable and effective in multiple myeloma, particularly in elderly patients. Surprisingly, the combination of lenalidomide with rituximab produced clinically significant anemia at 25 mg/day for 21/28 days, the highest possible dose, in Waldenström's Macroglobulinemia (WM). We aim
• PMID 26284823

• Kidney Diseases Associated With Monoclonal Immunoglobulin M-Secreting B-Cell Lymphoproliferative Disorders: A Case Series of 35 Patients.

• Chauvet S1, Bridoux F2, Ecotière L1, Javaugue V1, Sirac C3, Arnulf B4, Thierry A1, Quellard N5, Milin S6, Bender S3, Goujon JM5, Jaccard A7, Fermand JP4, Touchard G1.
• American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation.Am J Kidney Dis.2015 Nov;66(5):756-67. doi: 10.1053/j.ajkd.2015.03.035. Epub 2015 May 16.
• BACKGROUND: Kidney diseases associated with immunoglobulin M (IgM) monoclonal gammopathy are poorly described, with few data for patient outcomes and renal response.STUDY DESIGN: Case series.SETTING & PARTICIPANTS: 35 patients from 8 French departments of nephrology were retrospectively studied.
• PMID 25987261

• Ibrutinib Inhibits Platelet Integrin αIIbβ3 Outside-In Signaling and Thrombus Stability But Not Adhesion to Collagen.

• Bye AP1, Unsworth AJ1, Vaiyapuri S1, Stainer AR1, Fry MJ1, Gibbins JM2.
• Arteriosclerosis, thrombosis, and vascular biology.Arterioscler Thromb Vasc Biol.2015 Nov;35(11):2326-35. doi: 10.1161/ATVBAHA.115.306130. Epub 2015 Sep 10.
• OBJECTIVE: Ibrutinib is an irreversible Bruton tyrosine kinase inhibitor approved for treatment of Waldenstrom macroglobulinemia, chronic lymphocytic leukemia, and mantle cell lymphoma that increases the risk of bleeding among patients. Platelets from ibrutinib-treated patients exhibit deficiencies
• PMID 26359510

Japanese Journal

• 症例報告 第102回近畿血液学地方会 会長推薦演題 中枢神経浸潤を伴った原発性マクログロブリン血症の経過中に発症したびまん性大細胞型B細胞リンパ腫

• 臨床血液 56(11), 2351-2356, 2015-11
• NAID 40020668122

• 症例 赤芽球癆を合併した原発性マクログロブリン血症の1例

• 内科 116(3), 531-533, 2015-09
• NAID 40020569956

• マクログロブリン血症および類縁疾患の治療 : IWWM-7コンセンサス

• 血液内科 = Hematology 70(6), 774-780, 2015-06
• NAID 40020529918

Related Links

• International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation ...

What is Lymphoplasmacytic Lymphoma (LPL) ... There are many patients with Waldenstrom’s macroglobulinemia (WM) who are living well and enjoying life with a degree of contentment that may seem surprising to others.

• macroglobulinemia - definition of macroglobulinemia by ...

macroglobulinemia [mak″ro-glob″u-lin-e´me-ah] increased levels of macroglobulins in the blood. Waldenström's macroglobulinemia a type of plasma cell dyscrasia with cells having lymphocytic, plasmacytic, or intermediate ...

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「マクログロブリン血症」

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英

macroglobulinemia

同

ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア

関

単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症

• first aid step1 2006 p.304

• Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
• monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)

	ALL	ALL(バーキット型)	悪性リンパ腫、CLL	マクログロブリン血症	骨髄腫
分化段階	前駆B細胞	未熟B細胞	成熟B細胞		形質細胞
細胞表面免疫グロブリン	－	＋	＋	±	－
免疫グロブリン分泌	－	－	－	＋	＋

WCH.2669

pathologic feature	MCL	B-cell CLL	FL	MZL	WM	MM
paraprotein	None	Small IgG or IgM	Usually none	Small IgM	IgM (large)	IgA, IgG
morphology	Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes	Small lymphocyte with clumped chromatin	Follicle center cells (follicular pattern)	Monocytoid B cells, heterogeneous	Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells	Plasma cells
surface Ig	＋	＋	＋	＋	＋	＋
cytoplasmic Ig	－	－	－	－	＋＋	＋＋＋
CD19	＋	＋	＋	＋	＋	＋
CD20	＋＋	＋	＋＋	＋	＋	15% CD20+
CD23	－	＋	±	－	－	－
CD22	＋	－	－	＋	＋	－
CD38	－	±	－	－	＋	＋＋
CD138	－	－	－	－	＋	＋＋
CD5	＋	＋	－	－	Usually CD5-	－
CDlO	±	－	＋	－	－	－
cytogenetic aberrations	t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+	13q-, 6q-, +12, 11q23-	t(14;18)(q32; q21), bcl-2+	t(11;18)(q21; q21), +3	6q-	t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation	？	＋, 50%; -, 50%	＋＋	＋＋	＋＋＋	＋＋＋
bone marrow involvement (%)	25	～100	85	50	＞90	100
bone lytic lesions	No	No	No	No	5%	70%

疫学

• 60-70歳

症状

also see WCH.2671

• 血管粘稠度上昇　＋　病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
• リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

鑑別診断

• 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

• 共通点：

• 症状：weakness、疲労、反復感染

• WMに特徴的：

• lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。

• WMでより一般的：

• 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

	多発性骨髄腫	マクログロブリン血症
		ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
	MM	WM
病変のfocus	主に骨髄	主にリンパ組織	集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞	形質細胞	やや幼弱なB細胞
赤血球連戦形成	＋	＋＋＋	IgMのせい
出血傾向	少	多	IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹
骨破壊	70％	5％
過粘稠度症候群	少	多	IgMのせい
M蛋白	IgG,IgA,IgD,IgE,BJP	IgM
腎障害	多	少	IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化	少	多	IgMのせい
年齢	40-60歳代	40-70歳代

検査

血算

• 赤沈：高度促進
• 貧血
• 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
• 血小板：減少　　←　　MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

尿検査

• 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

• アルキル化剤(メルファラン、シクロホスファミド)　＋　プレドニゾロン

USMLE

• Q book p.246 41

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• マクログロブリン血症の

関

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