lipoid adrenal hyperplasia

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1. of or pertaining to the adrenal glands or their secretions
2. near the kidneys
3. abnormal increase in number of cells

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1. 副腎(じん)の

UpToDate Contents

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• 1. Uncommon congenital adrenal hyperplasias
• 2. Congenital lipoid adrenal hyperplasia
• 3. 幼児および小児における 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による典型的な先天性副腎皮質過形成の治療 treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children
• 4. 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 causes and clinical manifestations of primary adrenal insufficiency in children
• 5. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による非古典的（遅発性）先天性副腎皮質過形成の診断および治療 diagnosis and treatment of nonclassic late onset congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency

English Journal

• Identification of five novel STAR variants in ten Chinese patients with congenital lipoid adrenal hyperplasia.

• Huang Z1, Ye J1, Han L1, Qiu W1, Zhang H1, Yu Y1, Liang L1, Gong Z1, Gu X2.
• Steroids.Steroids.2016 Apr;108:85-91. doi: 10.1016/j.steroids.2016.01.016. Epub 2016 Jan 28.
• Congenital lipoid adrenal hyperplasia (CLAH) is a rare autosomal recessive disorder caused by defective synthesis of all steroids. This disorder is characterized by 46,XY sex reversal, skin hyperpigmentation, early-onset adrenal crisis and enlarged adrenal with fatty accumulation. CLAH is caused by
• PMID 26827627

• Disorders in the initial steps of steroid hormone synthesis.

• Miller WL1.
• The Journal of steroid biochemistry and molecular biology.J Steroid Biochem Mol Biol.2016 Mar 6. pii: S0960-0760(16)30055-3. doi: 10.1016/j.jsbmb.2016.03.009. [Epub ahead of print]
• Steroidogenesis begins with cellular internalization of low-density lipoprotein particles and subsequent intracellular processing of cholesterol. Disorders in these steps include Adrenoleukodystrophy, Wolman Disease and its milder variant Cholesterol Ester Storage Disease, and Niemann-Pick Type C Di
• PMID 26960203

Japanese Journal

• 生殖補助医療、性ホルモン補充を行わず、妊娠・出産に至った先天性リポイド副腎過形成の1 例

• 磯部 まり子,市川 義一,池ノ上 学,山田 卓博,根本 泰子,服部 政博,住友 直文,西澤 和倫,長谷川 奉延,Isobe Mariko,Ichikawa Yoshikazu,Ikenoue Satoru,Yamada Takuhiro,Nemoto Yasuko,Hattori Masahiro,Sumitomo Naohumi,Nishizawa Kazunori,Hasegawa Tomonobu
• 2013
• … 先天性副腎過形成症は、ステロイド合成酵素の欠損、コレステロールの輸送蛋白の異常により、副腎皮質過形成となる疾患で、うち、先天性リポイド副腎過形成（ lipoid congenital adrenal hyperplasia；LCAH）は、すべてのステロイド分泌不全が生じ、最も重症型である。 …
• NAID 120005452217

• リポイド副腎過形成(StAR異常症) (特集 遺伝性副腎疾患の現状)

• 勝又 規行
• ホルモンと臨床 60(3), 239-243, 2012-03
• NAID 40019791351

Related Links

• 疾患詳細

#201710 Lipoid congenital adrenal hyperplasia (Adrenal hyperplasia I) (Lipoid hyperplasia, congenital of adrenal cortex with male pseudohermaphroditism) リポイド先天性副腎過形成 (副腎過形成 I) (リポイド過形成, 先天性副腎皮質-男性 ...

• Lipoid congenital adrenal hyperplasiaとは - goo Wikipedia ...

Lipoid congenital adrenal hyperplasia is an endocrine disorder that is an uncommon and potentially lethal form of congenital adrenal hyperplasia (CAH). It arises from defects in the earliest stages of adrenal cortisol synthesis: the ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「プラダー症候群」
関連記事	「adrenal」「lipo」「lipoid」

「プラダー症候群」

　　[★]

英

Prader syndrome, Prader's syndrome

同

リポイド副腎過形成 lipoid adrenal hyperplasia、Prader症候群

関

リポイド過形成、先天性副腎リポイド過形成症

「adrenal」

　　[★]

• adj.

• 副腎性の、副腎の

関

adrenal gland、suprarenal

　 　 　

「lipo」

　　[★] リポ、脂肪

関

adipose、fat、lipid

「lipoid」

　　[★]

• 類脂質、リ・イド