鎌状赤血球ヘモグロビン

英: sickle cell hemoglobin
関: ヘモグロビンS

UpToDate Contents

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1. 鎌状赤血球症の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of sickle cell disease
2. Overview of variant sickle cell syndromes
3. 鎌状赤血球障害の診断 diagnosis of sickle cell disorders
4. 鎌状赤血球症における赤血球輸血 red blood cell transfusion in sickle cell disease
5. 鎌状赤血球症に対するヒドロキシ尿素治療または疾患修飾療法 hydroxyurea and other disease modifying therapies in sickle cell disease

Japanese Journal

鎌状赤血球(ヘモグロビンS症)患者赤血球の変形能 : 疾病と機能性食品の関連を考慮して

上坂伸宏
Tezukayama College food sciences : TCFS 18, 67-77, 1996-12-14
NAID 110000534226

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鎌状赤血球症 - Wikipedia

鎌状赤血球症（かまじょうせっけっきゅうしょう）は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる ... 11番染色体にあるヘモグロビンβ鎖の第6 番目のアミノ酸置換（グルタミン酸がバリン）に変わる遺伝子突然変異が原因である。 ...

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関連記事	「血球」「ヘモグロビン」「赤血球」「球」「鎌状赤血球」

「ヘモグロビンS」

英: hemoglobin S, HbS, Hb S
同: 鎌状赤血球ヘモグロビン sickle cell hemoglobin
関: 鎌状赤血球, sickle cell anemia、ヘモグロビン

「鎌状赤血球ヘモグロビンC症」

英: sickle cell hemoglobin C disease
関: ヘモグロビンSC症

「血球」

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「ヘモグロビン」

英: hemoglobin, Hb
同: 血色素
関: 酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

67 kDa

血液内科学

２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
α鎖系はζ→α
β鎖系はε→γ→β δ

発生初期：ζ₂ε₂
胎児期　：α₂γ₂
乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

O₂運搬
CO₂運搬
体液pHの調整

CO₂運搬

血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

男:13～19 g/dl
女:12～18 g/dl

HIM. A-2

男:13.3-16.2 g/dl
女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

103E056

「赤血球」

英: erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
関: 血液、貧血、血液像

赤血球の形状

直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
厚さ：1.0-2.0μm
容積：90μm³
表面積：130μm²
比重：1.097

分化

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「球」

英: bulbus (KH)
ラ: bulbus cerebri
同: 延髄

延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる

「鎌状赤血球」

英: sickle cell
同: 鎌形赤血球
関: ヘモグロビンS、鎌状赤血球症

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