UpToDate Contents
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- 1. 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 2. 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 clinical manifestations and etiology of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 3. 小児における肺胞蛋白症 pulmonary alveolar proteinosis in children
- 4. アデノシンデアミナーゼ欠損症：病因、臨床症状、および診断 adenosine deaminase deficiency pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 5. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
Related Links
- 稀少疾患である肺胞蛋白症の患者さんが病気に関する正しい知識と理解を深め主治医の協力を得て適切な診断と治療が受けられるよう、病気の概要、症状、治療方法などを公開しています
- 肺胞タンパク症は、肺にある空気の袋（肺胞）がタンパク質を豊富に含む液体で詰まってしまうまれな病気です。 ... CT検査とともに、気管支鏡検査で採取した肺の液体サンプルの検査を行うことで、診断が下されます。
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| リンク元 | 「肺胞蛋白症」 |
| 関連記事 | 「肺胞」「症」 |
「肺胞蛋白症」
病因
- 肺胞貯留物には肺胞マクロファージが認められ、これの機能異常によるものと考えられている。
病態
- 肺胞腔内に、ジパルミトイルホスファチジルコリン(DPPC)、SP-A、SP-Dが蓄積することで、呼吸器症状を呈する。
症状
- 進行性の労作時呼吸困難、咳嗽(喀痰を伴わない)、疲労、体重減少、軽度発熱。初発症状は呼吸困難(55-80%の症例で見られる)。(参考1)
身体所見
- 参考1
- チアノーゼ、ばち指(いずれも25%の例で見られる)。
- crackles(50%の例で見られる)
検査
- 胸部単純X線：両肺野対称性、中下肺野中心に浸潤影。両肺門から広がるbutterfly shadow
- 胸部単純CT：不均等なすりガラス陰影。メロンの皮様網目状陰影、crazy paving appearance
- 肺胞洗浄液 BAL：白濁液。
治療
- DLCO低下、PaO2低下や臨床症状の悪化が見られる場合、肺胞洗浄療法
- ステロイドは無効であり禁
参考
- 1. [charged] 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児における肺胞蛋白症 - uptodate [3]
国試
「肺胞」
- 英
- alveolus (Z), alveoli, pulmonary alveoli, alveoli of the lung
- ラ
- alveoli pulmonis
- 関
- 肺、肺胞中隔
解剖
- 表面積：80m2。40-120m2。(およそテニスコートの広さ) 参考によると 縦23.77m横10.97mの長方形だけど？
- 48畳くらいか(ワンルームマンション6畳x8部屋分くらい) = 80(m2) / 1.65(m2/畳)。 1畳 ≒ 0.9(m) x 1.8(m) = 1.62 (m2) ← コンパネの大きさですね
組織
呼吸生理
- 肺胞を押しつぶす力P, 肺胞の半径r, 表面張力T
- P = 2T / r
- 肺胞収縮→r↓→サーファクタントの密度↑→表面張力↓→P↓→肺胞の虚脱が防がれる
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？