UpToDate Contents
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- 1. 成人における限局性強皮症の病因、臨床症状、および診断pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of morphea localized scleroderma in adults [show details]
- 2. 小児期の限局性強皮症localized scleroderma in childhood [show details]
- 3. 成人における斑状強皮症（限局性強皮症）の治療treatment of morphea localized scleroderma in adults [show details]
- 4. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults [show details]
- 5. Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症atrophoderma of pasini and pierini [show details]
Japanese Journal
- 振動障害に合併した強皮症の2例
- 松本 義也,川部 美智子,安江 隆,湯口 真弓,吉田 一郎
- 日本皮膚科学会雑誌 99(2), 155, 1989
- … 化が生じたが，皮膚硬化は約2年後に消失した．組織検査では，真皮膠原線維の増生と結節状膨化がみられた．内臓病変は認められなかった．振動障害の経過中に発症した，抗セントロメア抗体陽性の多発性斑状強皮症と診断した．症例2は53歳の男性で，25年間採石場にてジャックハンマーを使用後に，レイノー現象，手指のしびれ感，関節痛と感音性難聴が生じ振動障害と診断された．その後，強指症，両手背と足背 …
- NAID 130004682550
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- どんな病気か 強皮症の皮膚限局型で、皮膚の一部にのみ皮膚硬化がみられ、内臓病変を伴わない病型です。斑状強皮症（モルフィア）、線状強皮症、多発性斑状強皮症、剣創状強皮症に分類されます。 原因は何か 原因は不明です。
- 限局性強皮症とはどんな病気か 強皮症の皮膚限局型で、皮膚の一部にのみ皮膚硬化がみられ、内臓病変を伴わない病型です。斑状強皮症（モルフィア）、線状強皮症、多発性斑状強皮症、剣創状(けんそうじょう)強皮症に分類されます。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発性モルヘア」 |
| 関連記事 | 「強皮症」「多発性」「症」「多発」「斑状」 |
「多発性モルヘア」
「強皮症」
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- 限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
- 全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
- limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
- 不明
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体：陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体：陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| Scl-70 | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
「多発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？