- 同
- UGT
UpToDate Contents
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- 1. 新生児胆汁うっ滞に対するアプローチ approach to neonatal cholestasis
- 2. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
- 3. ビリルビン代謝 bilirubin metabolism
- 4. 肝機能検査値異常が認められた患者に対するアプローチ approach to the patient with abnormal liver function tests
- 5. 新生児胆汁うっ滞の原因 causes of neonatal cholestasis
Japanese Journal
- Crigler-Najjar症候群II型の1例
- 細川 歩,米沢 和彦,池田 幸穂,赤池 淳,登坂 松三,今井 浩三
- 肝臓 41(8), 561-565, 2000-08-25
- … その後, ビリルビン抱合酵素であるbilirubin UDP-glycosyltransferase (以下B-UGT) の遺伝子異常が確認された.<BR>Crigler-Najjar症候群II型の報告例は本邦では稀であり貴重な症例と考え若干の文献的考察を加えて報告した. …
- NAID 10005252333
- 体質性黄疸の分子生物学的研究の進歩
- 足立 幸彦,石原 知明,佐藤 浩
- 日本内科学会雑誌 86(8), 1464-1469, 1997-08-10
- … 体質性黄疸は,非抱合型ビリルビンの増加するCrigler-Najjar症候群I型,同II型, Gilbert症候群,及び抱合型ビリルビンの増加するDubin-Johnson症候群とRotor症候群に分類される.近年,肝細胞小胞体膜に存在するヒトビリルビン抱合酵素, bilirubin UDP-glucuronosyltransferaseの遣伝子が解明された結果, Crigler-Najjar症候群I型,同II型およびGilbert症候群が同一のBUGT遺伝子(UGT1*1)の変異により発症する疾患群である事が明らかとされた. …
- NAID 10005525272
- 肝色素代謝に関する研究:SDラット,Gunnラットに対するフェノバルビタール,ブコロームの影響について
- 八辻 行信 [他],神坂 和明,亀田 治男,山田 英夫
- 肝臓 15(4), 207-215, 1974
- … ット・Gunnラット・イヌを用い肝の色素代謝を検討した.<BR>両薬剤ともGunnラットの血清ビリルビン値を低下させ,GunnラットおよびSDラットのBSP・ICGの血中クリアランスを促進させた.PB投与により肝内ビリルビン抱合酵素(GT)活性値・肝内Y蛋白は増加したが門脈血流量は影響されなかった.BC投与では門脈血流量は増加するが,GT活性・肝内Y蛋白には殆んど影響がみられなかった.胆汁量・血清とICGの結合力の増加はPBよりBC …
- NAID 130000871926
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- 5 排泄 産生 抱合 肝臓 胆汁 網内系 赤血球 ビリルビンと病態 高非抱合ビリルビン血症 （産生～抱合までに病因） 溶血性貧血（ビリルビン産生亢進） 新生児黄疸（生理的黄疸） Gilbert症候群（抱合酵素活性弱い） Crigler-Najjar症候群I ...
- ＜健常時＞ ビリルビンとは、古くなった赤血球が破壊されるときに生成される黄色い色素です。 ビリルビンは血液で肝臓に運ばれ、胆汁中に捨てられます。 肝臓で処理される前のビリルビンを「非抱合型（間接）ビリルビン」 ※1 ...
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| 関連記事 | 「ビリルビン」「酵素」「ビン」 |
「UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ」
- 英
- UDP-glucuronosyltransferase UGT
- 同
- UDPグルクロン酸転移酵素、bilirubin UDP-glucuronosyl transferase、ビリルビン抱合酵素
- 関
- UDP
「ビリルビン」
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- 450-460nm
- ■～■
- 新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい
臨床関連
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。