UpToDate Contents
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- 1. 拡張型心筋症の原因 causes of dilated cardiomyopathy
- 2. 家族性拡張型心筋症：有病割合、診断、治療 familial dilated cardiomyopathy prevalence diagnosis and treatment
- 3. 拡張型心筋症の遺伝学 genetics of dilated cardiomyopathy
- 4. 心不全または心筋症患者の評価 evaluation of the patient with heart failure or cardiomyopathy
- 5. 心筋症の定義および分類 definition and classification of the cardiomyopathies
Japanese Journal
- 左室収縮性指標の臨床的評価
- 村山 正昭,木川田 隆一
- 北里医学 13(6), 456-466, 1983-12-31
- … 心に器質的な異常をもたない18例(健常心群),若年健常者8例,うっ血性心筋症(CCM)35例,および本態性高血圧症(本高症) 35例を対象として,force-length-velocity関係から導かれる左室収縮性指標の臨床的有用性を検討した。 …
- NAID 110004691871
- 慢性腎不全の経過中, 脳梗塞を合併した, うっ血性心筋症の1例 : 日本循環器学会第37回中国・四国地方会
- 三宅 速,中空 博,大林 誠一,大林 幸,大島 努,村山 佳久,倉田 典之,大藤 真
- Japanese circulation journal 46(SupplementII), 441, 1982-08-01
- NAID 110002640764
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- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 （認定基準、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1. 特発性拡張型(うっ血型)心筋症とは 本症は心室の筋肉の収縮が極めて悪くなり ...
- HOME >> 診断・治療指針（医療従事者向け） >> 特発性拡張型（うっ血型）心筋症 （公費対象 ... 既知の心疾患では説明のつかない心拡大、うっ血性心不全をみれば本症を念頭におくことが診断への手掛かりとなる。脈拍は小さく速く ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「拡張型心筋症」「うっ血型心筋症」 |
| 関連記事 | 「心筋」「心筋症」「症」 |
「拡張型心筋症」
- 英
- dilated cardiomyopathy DCM
- 同
- うっ血性心筋症 congestive cardiomyopathy CCM COCM
- 関
- 心筋症、特発性拡張型心筋症 idiopathic dilated cardiomyopathy
概念
- 左心室内腔の拡張と収縮不全を来す原因不明の疾患
- 特発性拡張型心筋症は難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
疫学
- 30-40歳より徐々に発生。男性に多い(男女比=2:1) (YN.C-132)
病理
- 心房・心室の拡張＞＞心筋層の肥厚
- DCM is caused by ventricular dilatation with only minor hypertrophy.(PHD.253)
病態
- 心室内腔の拡張 → 血栓形成、不整脈
- 心収縮力低下 → 左心不全
症状
- 心不全に伴う症状：呼吸困難、易疲労感
合併症
- 参考6
- 左室壁在血栓：左室拡張よりびまん性左室壁運動が低下するため
- 心房内血栓：左房拡張に伴う心房細動
身体所見
- 胸部聴診：III音(房室弁の弁輪拡大により僧帽弁閉鎖不全症をきたし、これにより容量負荷が起こっている場合)
検査
心エコー
- 心室壁運動低下
- Mモード
- 左室拡張
- Mモードで僧帽弁を描出したとき、B-B' stepがみられる。僧帽弁エコー上のB-B'形成(B-B')は左室拡張末期圧(LVEDP)上昇を示す所見として重要視される(参考文献(1))。拡張期末期における心房収縮において、心室のコンプライアンス低下を反映している。
治療
- 治療目標：心リモデンリング抑制、心負荷軽減、心不全、不整脈、心臓移植
生活指導
- Na制限(5-8g)、水分制限、過労の回避
薬物療法
- 参考6
- 慢性心不全の治療に準ずる。βブロッカーとRAA系を抑制する薬剤を用い、必要があれば利尿薬、アルドステロン拮抗薬、硝酸薬を用いる。
- βブロッカー
- RAA系抑制：ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬(アンジオテンシンIIの作用(細動脈収縮、アルドステロン分泌)に拮抗、水とNaの再吸収の抑制、心室リモデリングを抑制)
- 利尿薬：
- 強心薬？
- 抗不整脈薬：クラスIは催不整脈作用を有するため適さない。重症心室性不整脈が存在する場合にはアミオダロンを投与。
心臓細動期療法
- 薬物治療に不応の重症心不全
植え込み式除細動器
- 心室性頻拍が見られる例
心臓移植
予後
- 肥大型心筋症に比べて不良で、死因の半数は突然死
- 5年生存率50%、10年生存率30%。(YN) 5年生存率76%で死因の多くは心不全・不整脈(参考6)
- 予後の悪化と関連する因子は男性、年齢の増加、家族歴、NYHAⅢ度の心不全、心胸比60%以上、左室内径の拡大、左室駆出率の低下(参考6)
参考文献
- 1. 心不全患者における僧帽弁B-B'stepの成因と意義に関する研究
- 三木 隆
- 神戸大学医学部紀要 51(1), 55-63, 1990-03
- … NYHA心機能分類,Mモードエコー図上の左房径(LAD),B-B'持続時間(BB'T),パルスドプラー図上の急速流入期最大速度peakR,心房収縮期最大速度peakA,その減速度(ADcR),peakAとpeakRの比A/R,左房前駆出時間(APEP),左房駆出時間(AET)心カテーテル上左室圧曲線a波の立ち上がりからそのpeakまでの上昇圧(LVa),LVEDP,肺動脈模入圧(PCWP)を測定した。 … (2) BB'TはpeakA,ADcR,APEPとの聞に有意の逆相関を示した。 …
- NAID 110002328905
- 2. B-B's stepちょっとだけ説明 画像が小さいけど・・・
- 3. 拡張型心筋症｜慶應義塾大学病院 KOMPAS
- 4. TOP ＞ 循環器系疾患＞ 特発性拡張型（うっ血型）心筋症＞ 診療ガイドライン - 難病ドットコム
- 5. 拡張型心筋症概説
- 6. 特発性拡張型心筋症 - 難病情報センター
国試
「うっ血型心筋症」
- 同
- うっ血性心筋症
「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「心筋症」
- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN | C-132 | C-134 | C-136 |
| HIM | 1481 | 1484 | 1485 |
| 拡張型心筋症 | 肥大型心筋症 | 拘束型心筋症 | |
| DCM | HCM | RCM | |
| 胸部単純X線写真 | 中等度～重度心陰影拡大 | 中等度～重度心陰影拡大 | 軽度心陰影拡大 |
| 肺静脈拡張 | |||
| 心電図 | ST領域、T波の異常 | ST領域、T波の異常 | 低電位 |
| 左室肥大 | 伝導障害 | ||
| 異常Q波 | |||
| 心エコー | 左心室拡張・機能不全 | 非対称性中隔肥大 | 左心室壁肥厚 |
| 収縮期僧帽弁前方運動 | 収縮能：正常～軽度減少 | ||
| 核医学検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI) | |||
| 心カテーテル検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 左室・(右室)充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | |
| 心拍出量減少 | 左室流出路狭窄 |
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？