ichthyosis

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魚鱗癬


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「any of several congenital diseases in which the skin is dry and scaly like a fish」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/08/31 21:06:26」(JST)

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英文文献

  • Keratinocyte ATP binding cassette transporter expression is regulated by ultraviolet light.
  • Markó L, Paragh G, Ugocsai P, Boettcher A, Vogt T, Schling P, Balogh A, Tarabin V, Orsó E, Wikonkál N, Mandl J, Remenyik E, Schmitz G.SourceInstitute for Clinical Chemistry and Laboratory Medicine, University of Regensburg, Germany; Department of Dermatology and Venereology, University of Debrecen, Debrecen, Hungary.
  • Journal of photochemistry and photobiology. B, Biology.J Photochem Photobiol B.2012 Nov 5;116:79-88. doi: 10.1016/j.jphotobiol.2012.06.007. Epub 2012 Jun 25.
  • Many ATP binding cassette (ABC) transporters are important regulators of lipid homeostasis and have been implicated in keratinocyte lipid transport. Ultraviolet (UV) light exposure is a known epidermal stressor, which amongst other effects causes lipid alterations and defective lamellar body biogene
  • PMID 22982209
  • Clofazimine in the treatment of multidrug-resistant tuberculosis.
  • Xu HB, Jiang RH, Xiao HP.SourceDepartment of Clinical Pharmacy, Shanghai Tenth People's Hospital  Department of Tuberculosis, Shanghai Pulmonary Hospital, Tongji University School of Medicine, Shanghai, China.
  • Clinical microbiology and infection : the official publication of the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases.Clin Microbiol Infect.2012 Nov;18(11):1104-10. doi: 10.1111/j.1469-0691.2011.03716.x. Epub 2011 Dec 22.
  • Clin Microbiol Infect 2012; 18: 1104-1110 ABSTRACT: Clofazimine has shown activity against Mycobacterium tuberculosis, including multidrug-resistant strains in vitro and in animal studies. However, clinical experience with clofazimine in multidrug-resistant tuberculosis (MDR-TB) is scarce. We report
  • PMID 22192631

和文文献

  • 皮膚バリア障害の最新情報 (シンポジウム 皮膚の機能を知る : 皮膚科学研究の最新情報)
  • 秋山 真志
  • 日本香粧品学会誌 36(3), 194-198, 2012-09
  • NAID 40019458017
  • 角層バリア機能異常症としての角化症とフィラグリン (特集 Filaggrinとアトピー性皮膚炎)
  • 関谷 徳子,秋山 真志
  • 臨床免疫・アレルギー科 58(3), 300-304, 2012-09
  • NAID 40019439979

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★リンクテーブル★
リンク元魚鱗癬」「xeroderma
拡張検索ichthyosis-male hypogonadism syndrome

魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


xeroderma」

  [★]

乾皮症

ichthyosisxerodermicxerosis

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「a mild form of ichthyosis characterized by abnormal dryness and roughness of the skin」
xerodermia

ichthyosis-male hypogonadism syndrome」

  [★] 魚鱗癬・男性性腺機能低下症候群



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