hypoaldosteronism

出典: meddic

低アルドステロン症

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英文文献

  • Relative hypoaldosteronism in a patient with Wolcott-Rallison syndrome.
  • Uçar A1, Aydemir Y2, Doğan A3, Tunçez E4.
  • Diabetic medicine : a journal of the British Diabetic Association.Diabet Med.2016 Mar;33(3):e13-6. doi: 10.1111/dme.12968.
  • BACKGROUND: Wolcott-Rallison syndrome is an autosomal recessive, multisystem disorder with onset of diabetes in the neonatal period or early infancy.CASE REPORT: A 9-year-old girl with diabetes and growth failure from 2 months of age presented with ketoacidosis and multiple organ failure. Evaluatio
  • PMID 26433138
  • Renal tubular acidosis type IV as a complication of lupus nephritis.
  • Sánchez-Marcos C1, Hoffman V2, Prieto-González S1, Hernández-Rodríguez J1, Espinosa G3.
  • Lupus.Lupus.2016 Mar;25(3):307-9. doi: 10.1177/0961203315603143. Epub 2015 Sep 7.
  • Renal tubular acidosis (RTA) is a rare complication of renal involvement of systemic lupus erythematosus (SLE). We describe a 24-year-old male with type IV lupus nephropathy as a presenting manifestation of SLE. He presented with improvement of renal function following induction therapy with three p
  • PMID 26345674
  • Apparent mineralocorticoid excess and the long term treatment of genetic hypertension.
  • Razzaghy-Azar M1, Yau M2, Khattab A3, New MI3.
  • The Journal of steroid biochemistry and molecular biology.J Steroid Biochem Mol Biol.2016 Feb 15. pii: S0960-0760(16)30028-0. doi: 10.1016/j.jsbmb.2016.02.014. [Epub ahead of print]
  • Apparent Mineralocorticoid Excess (AME) is a genetic disorder causing severe hypertension, hypokalemia, and hyporeninemic hypoaldosteronism owing to deficient 11 beta-hydroxysteroid dehydrogenase type-2 (11βHSD2) enzyme activity. The 11βHSD2 enzyme confers mineralocorticoid receptor specificity fo
  • PMID 26892095

和文文献

  • Two novel mutations of the CYP11B2 gene in a Japanese patient with aldosterone deficiency type 1
  • , , , , , , , , ,
  • Endocrine Journal 60(1), 51-55, 2013
  • … Isolated hypoaldosteronism is a rare and occasionally life-threatening cause of salt wasting in infancy. …
  • NAID 130004770381
  • 4型腎尿細管性アシドーシス
  • 石橋 正太,竹林 晃三,麻生 好正 [他]
  • 内分泌・糖尿病・代謝内科 32(1), 116-122, 2011-01
  • NAID 40018735848
  • 抑肝散による著明な低K血症で緊急入院となった81歳女性認知症患者の1例
  • 西山 直樹,竹下 雅子,田中 健一郎,宮尾 益理子,水野 有三
  • 日本老年医学会雑誌 48(5), 553-557, 2011
  • 症例は81歳女性.高血圧でA病院,アルツハイマー型認知症でB病院に通院し,6カ月前より昼夜逆転,不穏等の周辺症状(behavioral and psychological symptoms of dementia:BPSD)に対し抑肝散7.5 gの投与が開始された.2009年某日,デイケア中に気分不快,嘔気,高血圧(SBP 200 mmHg以上)を認め,著明な低K血症(1.29 mEq/l)と心電 …
  • NAID 130004485780

関連リンク

Hypoaldosteronism - Mineralocorticoid Deficiency Aldosterone deficiency syndromes [REF: Scientific American Medicine 2000] Occasionally, aldosterone deficiency is the only, or predominant, sign of adrenal ...
hypoaldosteronism [hi″po-al-dos´ter-ōn-izm] deficiency of aldosterone in the body. hy·po·al·dos·ter·on·ism (hī'pō-al-dos'tĕr-on-izm), A condition due to deficient secretion of aldosterone; can occur in two forms: as part of generalized ...

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★リンクテーブル★
リンク元アルドステロン」「低アルドステロン症」「アルドステロン症」「type IV renal tubular acidosis
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アルドステロン」

  [★]

aldosterone
尿細管

基準値

  • 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
  • 30-160 pg/ml (LAB.715)
  • 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

性状

産生組織

標的組織

生理作用

  • Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

  • アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
  • (1)Na+-K+ATPaseの発現
  • (2)基底膜面積の増加
  • (3)Na+チャネルの活性化
  • (4)K+チャネルの活性化
  • 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
  • これが最も重要
  • Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
  • ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

  • 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
  • 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑  ← direct action on the adrenal cortical cells.
  • 3. ドパミンソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
  • 4. ACTH
  • アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

臨床関連

  • 原発アルドステロン症



低アルドステロン症」

  [★]

hypoaldosteronism, aldosterone hypo function
低レニン血症性低アルドステロン症4型尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシスIV型 renal tubular acidosis type IV RTA IV
アルドステロン症


概念

  • 尿細管においてアルドステロンの作用が低下した病態。アルドステロンは接合尿細管や集合管でナトリウム再吸収、カリウム排泄、酸排泄を促進するので、低アルドステロン症ではこのアルドステロンの作用が減少することで本病態を引き起こす。

病因

  • 1. 副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下
  • 2. 尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下

副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下

ホルモンによる分類

  • アルドステロン分泌調節に対する刺激因子の低下:低レニン性
  • 副腎皮質球状層におけるアルドステロン生合成の低下:高レニン性
  • アルドステロン以外の副腎皮質ホルモンの分泌が低下

尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下

症状

  • 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

  • 低ナトリウム血症、高カリウム血症
  • 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
  • 血中HCO3-低下
糖尿病性ケトアシドーシスに糖尿病性腎症による低アルドステロン症が合併している場合、アニオンギャップの低下以上に重炭酸イオン濃度が低下する。この差が低アルドステロン症による過剰の重炭酸イオンの消費となる。

参考

  • 1.
[display]http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
  • 2.
[display]http://www.endotext.org/adrenal/adrenal24/adrenal24.html
  • 3.
Wikipedia:Hypoaldosteronism

uptodate

  • 1. [charged] 高カリウム血症患者の評価および低アルドステロン症(4型 RTA)の診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 低アルドステロン症(4型RTA)の病因および治療 - uptodate [2]



アルドステロン症」

  [★]

aldosteronism
アルドステロン過剰症 高アルドステロン症 hyperaldosteronism
  • 広義のアルドステロン症
  • 狭義のアルドステロン症
  • コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
  • 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
  • 続発性アルドステロン症
  • レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、




type IV renal tubular acidosis」

  [★]

尿細管性アシドーシスIV型4型尿細管性アシドーシス

hypoaldosteronismhyporeninemic hypoaldosteronism


hyporeninemic hypoaldosteronism」

  [★]

低レニン血症性低アルドステロン症低レニン性低アルドステロン症

hypoaldosteronismtype IV renal tubular acidosis


secondary hypoaldosteronism」

  [★]

低アルドステロン症 hypoaldosteronism


secondary acute hypoaldosteronism」

  [★]

secondary hypoaldosteronism
  • 100CASESのCase71

hypereninemic hypoaldosteronism」

  [★] 高レニン性低アルドステロン症


pseudohypoaldosteronism」

  [★] 偽性低アルドステロン症




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