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1. 高トリグリセリド血症患者に対するアプローチ approach to the patient with hypertriglyceridemia
2. リポ蛋白の分類、代謝、およびアテローム性動脈硬化症における役割 lipoprotein classification metabolism and role in atherosclerosis
3. リポ蛋白糸球体症 lipoprotein glomerulopathy

English Journal

Molecular mechanisms responsible for the differential effects of apoE3 and apoE4 on plasma lipoprotein-cholesterol levels.

Li H, Dhanasekaran P, Alexander ET, Rader DJ, Phillips MC, Lund-Katz S.SourceInstitute for Translational Medicine and Therapeutics, University of Pennsylvania Perelman School of Medicine, Philadelphia, PA, USA.
Arteriosclerosis, thrombosis, and vascular biology.Arterioscler Thromb Vasc Biol.2013 Apr;33(4):687-93. doi: 10.1161/ATVBAHA.112.301193. Epub 2013 Feb 14.
OBJECTIVE: The goal of this study was to understand the molecular basis of how the amino acid substitution C112R that distinguishes human apolipoprotein (apo) E4 from apoE3 causes the more proatherogenic plasma lipoprotein-cholesterol distribution that is known to be associated with the expression o
PMID 23413428

Hypertriglyceridemia.

Brahm A, Hegele RA.SourceDepartment of Medicine, Schulich School of Medicine and Dentistry, Western University, London, ON, Canada. aberberi@uwo.ca
Nutrients.Nutrients.2013 Mar 22;5(3):981-1001. doi: 10.3390/nu5030981.
Hypertriglyceridemia (HTG) is commonly encountered in lipid and cardiology clinics. Severe HTG warrants treatment because of the associated increased risk of acute pancreatitis. However, the need to treat, and the correct treatment approach for patients with mild to moderate HTG are issues for ongoi
PMID 23525082

Japanese Journal

Pathogenesis of type III hyperlipoproteinemia (dysbetalipoproteinemia) Questions, quandaries, and paradoxes

MAHLEY RW
J Lipid Res 40, 1933-1949, 1999
NAID 80010760986

Remnant-like particle cholesterol levels in patients with dysbetalipoproteinemia or coronary artery disease

DEVARAJ S
Am J Med 104, 445-450, 1998
NAID 30008544612

Metabolism of apolipoproteins in patients with familial dysbetalipoproteinemia.

Anton FH
J Clin Invest 78, 722-728, 1986
NAID 10004918368

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★リンクテーブル★

リンク元	「脂質異常症」「異常βリポ蛋白血症」「hyperlipoproteinemia type III」「異βリポ蛋白血症」
拡張検索	「familial dysbetalipoproteinemia」

「脂質異常症」

　　[★]

英: dyslipidemia
同: 高脂血症 hyperlipidemia、脂質代謝異常 lipoprotein disorders
関: 高脂血症治療薬、リポ蛋白

定義

血清：~~Total-CHO≧220 mg/dl~~。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl

病型

原発性

家族性
特発性

二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類			増加するリポ蛋白	血清脂質の変動	コレステロール (mg/dl)	トリグリセリド (mg/dl)
正常			-	-	<220	<150
I型高脂血症	高カイロミクロン血症	hyperchylomicronemia	カイロミクロン	中性脂肪著明増加	<260	>1000
IIa型高脂血症	高コレステロール血症	hypercholesterolemia	LDL	コレステロール増加	>220	>150
IIb型高脂血症	複合型高脂血症	combined hyperlipidemia	LDL, VLDL	コレステロールと中性脂肪増加	>220	150-300
III型高脂血症	異常βリポ蛋白血症	dysbetalipoproteinemia	IDL	電気泳動でbroad β	350-500	350-500
IV型高脂血症	高トリグリセリド血症	hypertriglyceridemia	VLDL	中性脂肪増加	<240	200-1000
V型高脂血症	複合型高トリグリセリド血症	mixed hypertriglyceridemia	カイロミクロン, VLDL	中性脂肪著明増加	<300	>1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

		I型	II型		III型	IV型	V型
		I型	IIa型	IIb型	III型	IV型	V型
		高カイロミクロン血症	高コレステロール血症	複合型高脂血症	異常βリポ蛋白血症	高トリグリセリド血症	複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白	CM	＋＋					＋
	VLDL			＋		＋	＋
	IDL				＋
	LDL		＋	＋
血漿脂質	TC	＋	＋＋＋	＋＋	＋＋	/＋	＋
	TG	＋＋＋		＋＋	＋＋	＋＋	＋＋＋
	TC/TG	＜0.2	＞1.6	不定	≒	0.6-1.6	＜0.6
病因		・LPL欠損・アポCII欠損 (外因性高脂血症)	LDL受容体異常	不明	アポE異常 (E2/E2など)	不明 (内因性高脂血症)	LPL欠損へテロ(一部) (外因性高脂血症 and (内因性混合型高脂血症)
臨床所見	発症時期	小児期	小児期～成人		成人	成人	小児期～成人
	肝脾肥大	＋＋＋	－		＋	＋＋＋脾のみ	＋＋＋
	腹痛	＋				＋	＋
	膵炎	＋					＋
	網膜脂血症	＋					＋
	肥満					＋	＋
	角膜輪		＋		＋
	冠動脈疾患	まれ	最も高率		高率	中程度	比較的まれ
	黄色腫	発疹状	黄色板状結節状腱黄色腫		手掌線結節状発疹状		発疹状
	耐糖能	正常	正常		正常	異常多い	異常多い
	高尿酸血症	なし	なし		少ない	多い	多い
遺伝		劣性遺伝	優性遺伝		劣性遺伝	優性遺伝	不明
頻度		まれ	多い 500人中 1人(ヘテロ) 100万人中 1人(ホモ)	多い 200人中 1人	少ない 1万人中 2-3人	最も多い	まれ
血清静置試験		上層：乳濁	透明	わずかに混濁	混濁、時にミルク状	混濁	上層：乳濁
血清静置試験		下層：透明	透明	わずかに混濁	混濁、時にミルク状	混濁	下層：混濁
特徴				small dense LDL の存在	broad β

頻度：IIa > IIb > IV
遺伝(AR)I, III　(AD)その他
症状

動脈硬化：IIa,IIb,III
膵炎：TG多い：I,IV,V

TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb　で　IIIはその中間(IDL)。I +　IV = V

原発性高脂血症

		血清TG	血清TC
内分泌代謝疾患	甲状腺機能低下症		+++
	クッシング症候群	+	++
	先端性肥大症	+
	糖尿病	+++	+～++
	痛風	+
	神経性食思不振症		++
	ウェルナー症候群		++
肝疾患	閉塞性肝・胆道疾患		+++
肝疾患	肝癌		++
腎疾患	ネフローゼ症候群	++	+++
腎疾患	慢性腎不全	+++
免疫異常	全身性エリテマトーデス	+++
免疫異常	骨髄腫	++	+
薬剤など	サイアザイド	+	+
	β遮断薬	+
	シクロスポリン		+
	経口避妊薬	+++

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

	治療方針の原則	カテゴリー			脂質管理目標値（mg/dL）
		リスク群		LDL-C以外の主要危険因子	LDL-C	HDL-C	TG
一次予防	まず生活習慣の改善を行った後、薬物治療の適応を考慮する	I	低リスク群	0	＜160	≧40	＜150
		II	中リスク群	1～2	＜140
		III	高リスク群	3以上	＜120
二次予防	生活習慣の改善とともに薬物治療を考慮する	冠動脈疾患の既往			＜100