X連鎖低γグロブリン血症・成長ホルモン欠乏症候群

出典: meddic

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... 病型もある。Tリンパ球の数や機能の著しい異常に加え、無または低ガンマグロブリン血症を伴うものを重症複合免疫不全症(Severe combined immunodeficiency, SCID)という。 液性免疫不全による易感染性に加え、ウイルス感染の遷延 ...
1.X連鎖無γ-グロブリン血症 2.常染色体劣性無γ-グロブリン血症 3.IgGサブクラス欠損症 4.IgA欠損症 5.分類不能型免疫不全症 6.非X連鎖高IgM症候群 7.乳児一過性低γ-グロブリン血症 ③ 明確に定義された免疫不全症 1.Wiskott-Aldrich 6.X ...


★リンクテーブル★
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ホルモン」

  [★]

hormone

古典的な定義

  • 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)

例外

  • 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある
消化管ホルモン (PT.403)
視床下部ホルモン (PT.403)
甲状腺濾胞ホルモン?
カルシトニン?

ホルモンの一覧表

日本語 放出器官/細胞 作用器官/細胞 働き
メラトニン 松果体    
成長ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 GH放出
プロラクチン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 PRL放出
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 ATCH放出
ゴナドトロピン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 FSH/LH放出
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 TSH放出
ソマトスタチン 視床下部 下垂体前葉 GH放出抑制
ドーパミン 視床下部 下垂体前葉 PRL放出抑制
成長ホルモン 下垂体前葉 全身/肝細胞 タンパク質同化, 抗インスリン, 脂肪異化/IGF-I合成促進
プロラクチン 下垂体前葉 乳腺 乳汁分泌促進
副腎皮質刺激ホルモン 下垂体前葉 副腎皮質  
卵胞刺激ホルモン 下垂体前葉 卵胞  
黄体形成ホルモン 下垂体前葉 黄体  
間細胞刺激ホルモン 下垂体前葉 精巣の間細胞  
甲状腺刺激ホルモン 下垂体前葉 甲状腺  
オキシトシン 下垂体後葉 子宮平滑筋/乳腺 子宮収縮/射乳促進
バソプレシン 下垂体後葉 腎臓集合管 水の再吸
甲状腺ホルモン - トリヨードサイロニン 甲状腺   代謝亢進
甲状腺ホルモン - サイロキシン 甲状腺   代謝亢進
カルシトニン 甲状腺   Ca2+濃度低下
副甲状腺ホルモン 甲状腺 /腎臓 破骨細胞活性化/腎細尿管Ca2+取り込み↑/腎ビタミンD活性化/血清Ca2+↑
心房性ナトリウム利尿ペプチド 心臓   Na利尿
脳ナトリウム利尿ペプチド 心臓   Na利尿
Cタイプナトリウム利尿ペプチド     Na利尿
エンドセリン 血管   血管収縮
アンジオテンシンII 血管   血管収縮
ガストリン 酸分泌
セレクチン 十二指腸    
インスリン様成長因子 肝臓    
アンジオテンシノジェン 肝臓   昇圧
コルチゾール 副腎皮質    
アルドステロン 副腎皮質    
デヒドロイソアンドロステロン 副腎皮質    
アドレナリン 副腎髄質   軽微な昇圧、血糖上昇
ノルアドレナリン 副腎髄質   昇圧(寄与は20%程度)、血糖上昇
インスリン 膵臓 - β細胞 全身 グルコース取り込み亢進
グルカゴン 膵臓 - α細胞 全身 糖新生
ソマトスタチン 膵臓 - δ細胞   ホルモン分泌抑制(インスリングルカゴンガストリン)
レニン 腎臓 - 傍糸球体細胞   昇圧(angiotensin Iを産生, 血管内皮アンジオテンシン転換酵素によりangiotensin IIに転換)
エリスロポエチン 腎臓 造血器官 赤血球産生刺激
エストロゲン 卵巣    
プロゲステロン 卵巣    
インヒビン 卵巣    
テストステロン 精巣    
インヒビン 精巣    
レプチン 脂肪    
アディポネクチン 脂肪    



成長ホルモン」

  [★]

growth hormone (Z), GH
同?
ソマトトロピン somatotropinソマトトロピックホルモン somatotropic hormone STH
成長ホルモン
ホルモン下垂体成長ホルモン組換え型成長ホルモン

基準値

  • 血清:M:0.4±0.1 ng/ml, F:3.2±0.4 ng/ml  → 性差(エストロゲンが分泌促進作用を持つため?生物学的意義は?)

分類

性状

  • ペプチド

産生組織

  • 好酸性細胞

標的組織

作用

SP.883
  • 1.IGF分泌促進
  • 2. 成長促進作用
  • 成長を促進:各組織における細胞分裂による増殖(細胞分裂、DNA,RNA,蛋白合成)と細胞の分化
  • 3. 中間代謝に対する作用
  • 3-1. タンパク同化作用
  • GH存在下でアミノ酸が組織に取り込まれ蛋白合成のために用いられる。内臓臓器、骨格筋、皮膚、および結合組織などほとんど全ての組織がGHに反応して肥大。
  • 3-2. 糖代謝
  • (抗インスリン作用->血糖上昇)筋肉、脂肪へのグルコース取り込みを減少させ、肝臓からのグルコース放出を増加させる。膵臓に作用しインスリン分泌を促進する。 ← GHは何がしたいの?
  • 3-3. 脂質代謝
  • (中性脂肪分解作用->血中遊離脂肪酸増加)中性脂肪を分解し、末梢血でFFAを増加させ、グルコースの代わりにエネルギー源として利用される。(おそらくFFA増加により)ケトン体が増加する。
  • 3-4. 電解質代謝
  • (骨形成に向かう反応。リン酸濃度上昇、カルシウム濃度上昇)近位尿細管でのリン酸の再吸収促進、腸からのカルシウム促進。Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加

分泌の調整

分泌刺激 分泌促進 分泌抑制
神経刺激 睡眠(StageIII&IV) REM睡眠
ストレス 愛情剥脱
α受容体刺激薬 α受容体拮抗薬
β受容体拮抗薬 β受容体刺激薬
ドパミン受容体作動薬  
アセチルコリン受容体作動薬 アセチルコリン受容体拮抗薬
代謝刺激 低血糖 高血糖
絶食、神経性食思不振症  
脂肪酸の低下 脂肪酸の増加
アミノ酸  
コントロール不良糖尿病 肥満
尿毒症  
肝硬変  
ホルモン GHRH  
IGF-I低値 IGF-I高値
エストロゲン 甲状腺機能低下症
グルカゴン グルココルチコイド高値
ADH(AVP)  

分子機構

臨床関連

  • 成長の遅れ:成長ホルモン分泌が低下している場合、3歳頃から身長の伸びが遅れる。

国試




症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



成長」

  [★]

growthoutgrowthgrowoutgrowdevelopment
発育伸長増殖伸びる発達生育
二次性徴

身長体重頭囲胸囲

  身長(cm) 体重(kg) 頭囲(cm) 胸囲(cm)
生下時 50   3 (x2) 33 32
3ヶ月 60   6      
6ヶ月 70   8      
1歳 75 (x1.5) 9 (x3) 45 45
2歳       (x4)    
3歳 94   14   49 50
4歳   (x2)   (x5)    
5歳       (x6)    

ホルモン

検査値

  • 抗体価
  • 1歳でIgMは成人と同程度
  • MAGE → IgM, IgA, IgG, IgEの順に成人値と同じレベルとなる。



グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン




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